Postihnutie centrálneho a periférneho motoneurónu: Komplexný pohľad

Paralýza je ochorenie, pri ktorom pacient stratí čiastočnú alebo úplnú kontrolu nad voľným pohybom, najčastejšie končatiny. Pre paralýzu je charakteristická strata ovládania určitej svalovej skupiny. Paralýza môže byť centrálna alebo periférna. Rozlišovanie medzi postihnutím centrálneho a periférneho motoneurónu je kľúčové pre správnu diagnostiku a liečbu.

Centrálny motoneurón

Lézia centrálneho motoneurónu sa prejavuje negatívnymi aj pozitívnymi príznakmi, ktoré vedú k zvýšeniu svalového napätia i k zvýšenej svalovej aktivite. Centrálna paralýza je spôsobená poškodením nervových dráh v mieche alebo v mozgu. Na vzniku klinického obrazu spastickej parézy sa podieľajú ako zmeny fibroelastickej zložky svalu, tak zvýšená aktivita svalu - spasticita citlivá na pretiahnutie svalu, spastická dystónia, ko-kontrakcia, flekčné i extenčné spazmy.

Príčiny postihnutia centrálneho motoneurónu

Centrálnu paralýzu zapríčiňuje postihnutie štruktúr v mozgu alebo v mieche, infekcia, krvácanie, alebo, naopak, nedokrvenie určitej časti mozgu či miechy pri uzavretí zásobujúcej cievy. Paralýza svalov sa objavuje pri cievnej mozgovej príhode, pri ktorej dochádza ku krvácaniu do časti mozgu, alebo, naopak, k nedokrveniu určitej oblasti mozgu. Pri poranení miechy býva častá paralýza dolných končatín.

Klinické príznaky postihnutia centrálneho motoneurónu

Pri postihnutí centrálneho neurónu dochádza k prejavom spastickej obrny, ktorá je spojená so zvýšeným svalovým napätím. Pacient nedokáže ovládať danú svalovú skupinu. Paréza je jedným zo troch hlavných klinických príznakov lézie centrálného motoneurónu. Ďalšími symptómami, ktoré klinické príznaky centrálnej parézy ďalej prehlbujú, sú skrátenie svalu a zvýšená svalová aktivita. Skrátenie svalu je vedľa vôľovej inaktivity podmienené atrofiou svalu, šliach a okolitých mäkkých tkanív a je sprevádzané prejavmi zníženej kontraktility, elasticity a straty svalového objemu, čo v neskorších fázach vedie k fixnej kontraktúre. Zvýšená svalová aktivita nastupuje s oneskorením niekoľkých týždňov až mesiacov a býva dôvodom ďalšieho zhoršenia centrálnej parézy.

Spasticita je definovaná ako porucha svalového tónu (hypertonie), ktorá je spôsobená zvýšením tonických naťahovacích reflexov (stretch reflex), ktoré je závislé na rýchlosti pasívneho pretiahnutia. Toto zvýšenie tonických naťahovacích reflexov je pravdepodobne priamym dôsledkom abnormálneho spracovania a modulácie proprioceptívnych impulzov, vedených proprioceptívnymi vláknami tried Ia a Ib, v elokventnom kortexe v mozgu. Spasticita je v klinických podmienkach súčasťou syndrómu horného motoneurónu a je jedným z tzv. pozitívnych príznakov.

Periférny motoneurón

Pri periférnej paralýze je postihnutý nerv, ktorý vychádza z mozgových štruktúr alebo z miechy. Poškodenie nervu môže byť v hociktorom bode, napríklad po poranení stavcov chrbtice. Periférna paralýza je charakteristická chabou obrnou, pri ktorej svaly alebo svalové skupiny nevykazujú žiadne svalové napätie.

Príčiny postihnutia periférneho motoneurónu

Periférna paralýza býva často spôsobená úrazom, útlakom nervu medzistavcovou platničkou alebo poliomyelitídou, ktorá postihuje miechu v mieste výstupu nervu. Príčinou periférnej obrny horných (resp. dolných) končatín je lézia v oblasti cervikálnej (resp. lumbálnej intumescencie). Pôvod lézie môže byť vaskulárny, útlak benígnym či malígnym nádorom, traumatický. V prípade postihnutia koreňov miešnych nervov sa najčastejšie jedná o hernii discus intervertebralis, najčastejšie medzi L5-S1 a L4-L5.

Klinické príznaky postihnutia periférneho motoneurónu

Periférna (chabá) obrna je charakterizovaná léziou postihujúcou periférny motorický neurón pyramídovej dráhy - tractus corticospinalis. Lézia je lokalizovaná v oblasti výskytu periférneho alfa-motorického neurónu. Na základe lokalizácie lézie rozoznávame slabosť jednotlivých svalov či svalových skupín pri postihnutí periférneho nervu. Pri lézi nervových plexov, resp. miešnych koreňov tvoriacich pletence pozorujeme monparézu až monoplégiu končatiny. Hemiparézy sú typické pre centrálne plégie. Lézia v mieche môže zodpovedať aj poškodeniu samotných axónov centrálneho motorického neurónu a v tom prípade hovoríme o centrálnej spastickej obrne. Na základe segmentovej lokalizácie lézie v mieche popisujeme aj kombinované parézy/plégie. Periférnu obrnu popisujeme aj vo vzťahu k nervi craniales.

Diferenciálna diagnostika

Najpodstatnejšou diferenciálne diagnostickou úvahou je rozlíšiť periférnu parézu od pseudochabého štádia centrálnej obrny, ktoré je vyvolané šokom po lézi centrálneho motoneurónu.

Syndrómy a ochorenia súvisiace s postihnutím motoneurónu

Spasticita je závažný prejav ochorení centrálneho nervového systému, ktorý spôsobuje výrazné zhoršenie kvality života pacienta. Stretávame sa s ňou pri etiologicky rozmanitých typoch poškodenia mozgu a/alebo miechy - najčastejšie sú spomínané cievne mozgové príhody, detská mozgová obrna, sclerosis multiplex a úrazy nervového systému.

• Roztrúsená skleróza (RS): Je chronické autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje centrálny nervový systém (CNS). Včasné zahájenie terapie môže celý proces spomaliť.
• Lumbálna spinálna stenóza (LSS): Je považovaná za pomaly progredujúce ochorenie vyznačujúce sa dlhodobou klinickou stabilitou, avšak prirodzený priebeh ochorenia stále nie je dobre známy. Pri liečbe pacientov máme na výber z dvoch možností - konzervatívny postup a operácia. V súčasnosti neexistuje jednotný pohľad na liečbu LSS.
• Syndróm Dravetovej: Radí sa medzi vzácne progresívne epileptické encefalopatie. Klinická manifestácia začína v prvom roku života u doteraz normálne sa vyvíjajúcich detí. Objavujú sa generalizované alebo lateralizované klonické záchvaty, často protrahované a viazané na febrilné infekty. Neskôr sa objavujú aj iné formy záchvatov sprevádzané deterioráciou psychomotorického vývoja. V súčasnosti je možné genetické potvrdenie mutácie v SCN1A géne u 70-80 % pacientov. V 5 % prípadov sa jedná o mutáciu v géne PCDH19, zriedkavo potom sú preukázané aj mutácie v GABARG2 a SCN1B géne.
• Pompeho choroba: Je vzácne dedičné ochorenie, ktoré je spôsobené deficitom enzýmu kyslá alfa-glukozidáza, ktorý sa nachádza v lyzozómoch a využíva sa na štiepenie glykogénu. Toto ochorenie patrí do skupiny lyzozómových ochorení. Nadmerné množstvo glykogénu sa hromadí v lyzozómoch v každej telesnej bunke, najvýraznejšie sú postihnuté kostrové svaly a srdcový sval. Na základe nástupu začiatku ochorenia a klinických príznakov, ktoré variujú, ako aj reziduálnych enzýmových aktivít rozlišujeme formy infantilnú, kde dominuje postihnutie srdcového svalu, a formu juvenilnú/adultnú, kde dominuje postihnutie kostrových svalov.

Diagnostika

Lekár na základe anamnézy a fyzikálneho vyšetrenia posúdi zdravotný stav pacienta. Praktický lekár väčšinou odošle pacienta na špecializované neurologické pracovisko. V prípade podozrenia na cievnu mozgovú príhodu je nutná okamžitá hospitalizácia. Medzi pomocné vyšetrovacie metódy patrí CT a magnetická rezonancia.

U 51 nemocných s jednostranným postihnutím predného frontálneho kortexu bol vyšetrený reakčný čas pohybu ruky na somestetický podnet. Vlastný reakčný čas (reakčný čas po odpočítaní doby vstupu podnetu do mozgu a doby výstupu z mozgu do svalu) je nezávislý na mieste, veľkosti a tkanivovej skladbe nádoru frontálneho laloku veľkého mozgu. Rozsiahle gliómy dorzolaterálneho prefrontálneho kortexu, orbitofrontálneho kortexu, veľké meningeómy konvexity a meningeómy parasagitálne nespôsobili významnú poruchu reakčného času. Vlastný reakčný čas u jednostranných nádorov čelového laloku veľkého mozgu nie je stranovo rozdielny.

Liečba

Liečba je zameraná na odstránenie vyvolávajúcej príčiny. Pri infekcii je potrebné nasadiť účinnú antibiotickú alebo antivirotickú terapiu. Pri cievnej mozgovej príhode treba zistiť pôvod neurologického výpadku a liečiť ho.

Liečba spasticity je charakteristická svojou komplexnosťou so zohľadnením špecifickosti etiológie, rozsahu a trvania poškodenia nervového systému a pozostáva z kombinácie troch skupín liečebných postupov - z liečby rehabilitačnej, farmakologickej a chirurgickej. Dopaminergná terapia má okrem žiadaných pozitívnych účinkov aj negatíva na organizmus človeka. Hlavné nežiaduce účinky dlhodobej liečby dopaminergnými preparátmi sú motorické fluktuácie, dyskinézy a psychotické prejavy. L-DOPA je stále považovaná za najúčinnejší liek v terapii Parkinsonovej nemoci. Jej dlhodobé podávanie je však spojené s rozvojom neskorých hybných komplikácií, za ktorých príčinu sa považuje nefyziologické intermitentné podávanie L-DOPA. Eliminácia pulzatívnej stimulácie dopamínových receptorov nastavením stabilnejšej hladiny koncentrácie dopaminergných preparátov v plazme a v oblasti striata tak môže viesť k výraznej redukcii týchto motorických komplikácií.

Prevencia

Prevencia nie je jednoduchá, pretože pôvod paralýzy môže byť rôzny. Medzi preventívne opatrenia patrí predchádzanie infekciám, najmä nervového systému, a vážnym úrazom.

tags: #postihnutie #centralneho #a #periferneho #motoneuronu