Leukémia je slovo, ktoré vyvoláva pocity strachu a beznádeje. Postihuje stovky ľudí, najmä detí, a predstavuje významnú časť onkologických ochorení. Akútna leukémia si vyžaduje komplexný ošetrovateľský prístup, ktorý sa zameriava na zvládanie symptómov, minimalizáciu komplikácií a podporu kvality života pacienta.
Čo je akútna leukémia?
Leukémia je typ rakoviny krvi, ktorá postihuje krvotvorné bunky v kostnej dreni. Akútna leukémia je ochorenie, ktoré narúša normálnu tvorbu krvi. Ak sa kmeňové, respektíve krvotvorné bunky, nádorovo zmenia, začnú nekontrolovateľne rásť a množiť sa. Leukémie sú vo všeobecnosti rôznorodou skupinou nádorových ochorení.
Typy akútnej leukémie
Aj samotná akútna leukémia má dva podtypy podľa toho, ktoré štádium krvotvorby zasiahne:
- Akútna lymfocytová leukémia (ALL): Tiež sa nazýva akútna lymfoblastická leukémia. „Akútny“ znamená, že leukémia môže rýchlo postupovať a ak sa nelieči, môže byť v priebehu niekoľkých mesiacov smrteľná. ALL začína v kostnej dreni (mäkká vnútorná časť určitých kostí, kde sa tvoria nové krvinky). Leukemické bunky najčastejšie prenikajú do krvi pomerne rýchlo. Niekedy sa môžu rozšíriť aj do iných častí tela vrátane lymfatických uzlín, pečene, sleziny, centrálneho nervového systému (mozog a miecha) a semenníkov (u mužov).
- Akútna myeloidná (myeloblastová) leukémia (AML): Je jednou z najčastejších foriem rakoviny krvi postihujúcej dospelých, najmä osoby staršie ako 60 rokov. Primárne postihuje myeloidnú bunkovú líniu, ktorá je zodpovedná za produkciu červených krviniek, krvných doštičiek a väčšiny bielych krviniek (okrem lymfocytov). Pri AML sa bunky nerozvíjajú na zdravé krvinky. Akútna myeloidná leukémia sa delí na štyri podtypy na základe postihnutého typu buniek.
Akútna promyelocytová leukémia (APL) je podtyp akútnej myeloidnej leukémie (AML), ktorá sa vyznačuje rýchlou proliferáciou promyelocytov v kostnej dreni a krvi. Táto zriedkavá, ale významná forma leukémie je pozoruhodná svojimi jedinečnými genetickými vlastnosťami a potenciálom účinnej liečby, najmä s príchodom cielených terapií.
Príčiny akútnej leukémie
Príčina leukémií u väčšiny chorých nie je známa. Akútna promyelocytová leukémia je hematologické zhubné ochorenie, ktoré vzniká klonálnou expanziou promyelocytov, čo je typ nezrelých bielych krviniek. APL je primárne spojená so špecifickou genetickou zmenou známou ako fúzny gén pre promyelocytovú leukémiu a receptor kyseliny retínovej alfa (PML-RARA), ktorý je výsledkom translokácie medzi chromozómami 15 a 17. Hoci presná príčina APL zostáva nejasná, niektoré environmentálne faktory a infekčné agensy boli študované z hľadiska ich potenciálnej úlohy. Napríklad vystavenie benzénu, chemickej látke nachádzajúcej sa v priemyselných emisiách a cigaretovom dyme, sa spája s rôznymi typmi leukémie vrátane APL.
Genetická predispozícia je významným faktorom pri vzniku APL. Prítomnosť fúzie génu PML-RARA je charakteristickým znakom tejto leukémie a hoci väčšina prípadov sa vyskytuje sporadicky, niektorí jedinci môžu mať rodinnú anamnézu hematologických malignít, čo naznačuje dedičnú zložku. Riziko vzniku akútnej lymfocytovej leukémie je najvyššie u detí mladších ako 5 rokov. Riziko potom pomaly klesá až do polovice 20. rokov a začína opäť pomaly stúpať po 50. roku života.
Systém Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO), naposledy aktualizovaný v roku 2016, zahŕňa niektoré z týchto faktorov, aby sa pokúsil lepšie klasifikovať ALL. Akútna lymfocytová leukémia nie je bežnou rakovinou a predstavuje menej ako polovicu 1% všetkých druhov rakoviny v Spojených štátoch. Riziko, že priemerný človek počas života dostane ALL, je približne 1 z 1 000.
Príznaky akútnej leukémie
Väčšina príznakov a symptómov akútnej lymfocytovej leukémie sú výsledkom nedostatku normálnych krviniek, ku ktorému dochádza, keď leukemické bunky vytláčajú normálne krvotvorné bunky v kostnej dreni. Pacienti s akútnou lymfocytovou leukémiou majú tiež často niekoľko nešpecifických príznakov. Obidva druhy akútnej leukémie (AML, ALL) môžu mať v závislosti od štádia ochorenia rôzne príznaky.
- Únava
- Časté infekcie - opakované zápaly hrdla, angíny, infekcie močových ciest a pod.
- Ľahká tvorba modrín
- Nevysvetliteľné krvácanie
- Opuch v bruchu: Leukemické bunky sa môžu hromadiť v pečeni a slezine, čím sa zväčšujú.
- Syndróm SVC (hornej dutej žily): Ak je týmus zväčšený, môže tlačiť na SVC, čo spôsobí „zálohovanie“ krvi v žilách. Môže to byť smrteľné.
Diagnostika akútnej leukémie
Diagnostika akútnej leukémie sa opiera o vyšetrenie krvného obrazu so stanovením rozpočtu bielych krviniek. Niekedy sa krvný obraz odoberie náhodne (napr. na preventívnej prehliadke).
Na diagnostikovanie AML vám lekár môže odporučiť jeden alebo viacero testov vrátane genetického testovania. Neexistujú žiadne špeciálne testy odporúčané na včasné zistenie akútnej lymfocytovej leukémie (ALL). Najlepší spôsob, ako včas odhaliť leukémiu, je nahlásiť akékoľvek možné príznaky alebo symptómy leukémie.
Na stanovenie diagnózy je však potrebné vyšetrenie vzorky kostnej drene. Takáto vzorka sa získava punkciou (odobratím ihlou) z hrudnej alebo z bedrovej kosti. Obzvlášť dôležité je určiť, aké percento buniek v kostnej dreni sú blasty. Diagnóza ALL vo všeobecnosti vyžaduje, aby aspoň 20 % buniek v kostnej dreni boli blasty.
Medzi ďalšie diagnostické metódy patria:
- Náter z periférnej krvi: Z odobratej vzorky krvi sa kontroluje počet krviniek a ich morfologické zmeny.
- Prietoková cytometria a imunohistochémia: Prietoková cytometria je technika, ktorá skúma jednotlivé bunky suspendované v roztoku s cieľom určiť ich rozmery, formu a rôzne povrchové markery.
- Lumbálna punkcia (spinálna punkcia): Lumbálna punkcia, niekedy označovaná ako spinálna punkcia, je lekársky zákrok, pri ktorom sa cerebrospinálny mok (CSF) extrahuje z miechového kanála pomocou ihly.
- Cytogenetická analýza: Na identifikáciu typu AML sa používajú určité genetické testy.
Liečba akútnej leukémie
Cieľom liečby je znížiť počet leukemických buniek na minimum, až snaha o ich úplné odstránenie. Liečba akútnej leukémie závisí od typu leukémie, veku pacienta a celkového zdravotného stavu. Liečebné postupy sa môžu líšiť v závislosti od veku pacienta, celkového zdravotného stavu a špecifických charakteristík leukémie. Primárnym cieľom liečby je dosiahnutie úplnej remisie, čo znamená, že mikroskopom ani žiadnymi dostupnými testami nie je možné zistiť žiadne rakovinové bunky.
Medzi hlavné metódy liečby patria:
- Chemoterapia: Základnou metódou liečby akútnych leukémií je chemoterapia. Použitie liekov na zničenie rakovinových buniek. Chemoterapiu je nutné podstúpiť opakovane, v cykloch a presných schémach dávkovania. Konsolidačná terapia (post-remisná alebo udržiavacia terapia) sa zameriava na všetky zostávajúce leukemické bunky.
- Rádioterapia: Použitie žiarenia na zničenie rakovinových buniek. U pacientov s ALL je po cykloch chemoterapie potrebná dlhšia udržiavacia liečba, ktorá trvá 2 až 3 roky. Podstupujú tiež rádioterapiu (ožarovanie).
- Transplantácia krvotvorných buniek: Nahradenie poškodenej kostnej drene zdravou kostnou dreňou od darcu. Pri AML sú pacienti s vysokým rizikom indikovaní na transplantáciu kostnej drene od súrodencov alebo nepríbuzenských darcov. Tento postup nahrádza chorú kostnú dreň zdravými kmeňovými bunkami, často po vysokodávkovej chemoterapii alebo ožarovaní.
- Cielená terapia: Použitie liekov, ktoré sa zameriavajú na špecifické molekuly v rakovinových bunkách.
Cielené lieky sú špecificky vyvinuté na blokovanie účinku abnormálnych proteínov alebo génov v rakovinových bunkách. Príklady zahŕňajú:
- Inhibítory FLT3: U niektorých ľudí s AML majú leukemické bunky zmenu (mutáciu) v géne FLT3. Tieto inhibítory blokujú proteín FLT3, ktorý pomáha bunkám rásť.
- Inhibítory IDH: U niektorých ľudí s AML majú leukemické bunky mutáciu buď v géne IDH1 alebo IDH2. Cielené lieky nazývané inhibítory IDH môžu blokovať tieto proteíny IDH. Zdá sa, že tieto lieky fungujú tak, že pomáhajú leukemickým bunkám dozrieť (diferencovať sa) na normálnejšie bunky.
- Gemtuzumab ozogamicín (Mylotarg): Táto cielená terapia pozostáva z monoklonálnej protilátky spojenej s chemoterapeutickým liekom. Protilátka sa naviaže na proteín CD33, ktorý sa nachádza na väčšine buniek AML, a privedie chemoterapiu do leukemických buniek, kde ich zabíja.
- BCL-2 inhibítor (Venetoclax): Zameriava sa na BCL-2, proteín v rakovinových bunkách, ktorý im pomáha žiť dlhšie. Tento liek sa môže použiť s chemoterapiou u ľudí s novodiagnostikovanou AML, ktorí majú 75 rokov alebo viac, alebo ktorí nie sú dostatočne zdraví, aby tolerovali silnú chemoterapiu.
- Inhibítor ježkovej dráhy (Glasdegib): Akútna myeloidná leukémia bunky môžu mať mutácie (zmeny) v génoch, ktoré sú súčasťou bunkovej signálnej dráhy tzv. ježko. Glasdegib (Daurismo) je liek, ktorý sa zameriava na proteín v tejto dráhe. Môže sa použiť s chemoterapiou u ľudí s novodiagnostikovanou AML, ktorí majú 75 rokov alebo viac, alebo ktorí nie sú dostatočne zdraví na to, aby tolerovali silnú chemoterapiu.
Prognóza a prežitie
Prognóza pacientov s akútnou promyelocytovou leukémiou sa dramaticky zlepšila zavedením cielených terapií. Z tohto množstva sa úplne vylieči asi 25 %, ostatné prípady leukémie sú diagnostikované v pokročilejších štádiách. Len nepatrné množstvo pacientov umiera kvôli samotnej leukémii. To sa stáva len v prípade, ak bolo ochorenie zachytené v terminálnom štádiu.
Prognóza AML závisí od faktorov, ako je vek, celkový zdravotný stav, genetické mutácie a odpoveď na liečbu. Hoci prognózy akútnej myeloidnej leukémie majú dva aspekty. 50 - 80 % pacientov dosiahne po liečbe úplnú remisiu, ktorá môže trvať mesiace alebo roky. Na druhej strane, relaps zostáva problémom. Takmer u 50 % tých, ktorí dosiahnu remisiu, sa môže AML vrátiť. A keď sa tak stane, váš lekár vám môže odporučiť podstúpiť ďalšie vyšetrenia.
Otázka, aká je dĺžka života pri akútnej leukémii, sa nedá jednoznačne zodpovedať. U každého pacienta môže byť veľmi individuálna v závislosti od typu akútnej leukémie, štádia, v ktorom bola odhalená, a od účinnosti liečby. Život pacientov s týmto ochorením je veľmi náročný. Netreba však strácať nádej a vôľu žiť.
Vedľajšie účinky liečby
Hoci to nie je jedinečné pre akútnu myeloidnú leukémiu (AML), všetky liečby rakoviny môžu spôsobiť vedľajšie účinky, od miernych až po závažné. Veľmi vysoké percento pacientov umiera v dôsledku chemoterapie, rádioterapie a teda deštrukcie imunity a zdravej bunky. Chemolieky tiež ovplyvňujú normálne bunky v kostnej dreni, čo môže znížiť počet krviniek. Vedľajšie účinky chemoterapie závisia od typu a dávky podávaných liekov a od dĺžky ich užívania. Ak sa vyskytnú závažné vedľajšie účinky, chemoterapia sa možno bude musieť znížiť alebo zastaviť, aspoň na krátky čas.
Krátkodobé komplikácie môžu zahŕňať vedľajšie účinky súvisiace s liečbou, ako je nevoľnosť, únava a vypadávanie vlasov. Vysoké dávky cytarabínu môžu spôsobiť suchosť očí a účinky na určité časti mozgu, čo môže viesť k problémom s koordináciou alebo rovnováhou.
Syndróm rozpadu nádoru je vedľajší účinok chemoterapie, ktorý sa môže vyskytnúť u pacientov, ktorí majú v tele veľké množstvo leukemických buniek, najmä počas indukčnej fázy liečby. Keď chemoterapia zabije tieto bunky, rozbijú sa a uvoľnia ich obsah do krvného obehu. To môže zahltiť obličky, ktoré nie sú schopné zbaviť sa všetkých týchto látok naraz. Nadmerné množstvo určitých minerálov môže tiež ovplyvniť srdce a nervový systém.
Ošetrovateľský plán pre pacienta s akútnou leukémiou
Ošetrovateľský plán pre pacienta s akútnou leukémiou je komplexný a individualizovaný, zameraný na zvládanie symptómov, minimalizáciu komplikácií a podporu kvality života. Veľmi dôležitá v liečbe leukémií je podporná liečba.
Ciele ošetrovateľského plánu
- Zmiernenie symptómov spojených s leukémiou a liečbou.
- Prevencia a zvládanie infekcií.
- Prevencia a zvládanie krvácania.
- Podpora výživy a hydratácie.
- Poskytovanie emocionálnej a psychologickej podpory.
- Vzdelávanie pacienta a rodiny o ochorení a liečbe.
Ošetrovateľské intervencie
- Monitorovanie vitálnych funkcií: Pravidelné sledovanie teploty, krvného tlaku, pulzu a dýchania.
- Hodnotenie bolesti: Pravidelné hodnotenie bolesti a podávanie analgetík podľa ordinácie lekára.
- Starostlivosť o pokožku: Prevencia preležanín a starostlivosť o pokožku, ktorá môže byť podráždená v dôsledku chemoterapie alebo rádioterapie.
- Starostlivosť o ústnu dutinu: Pravidelná ústna hygiena a používanie špeciálnych ústnych vôd na prevenciu mukozitídy.
- Prevencia infekcií: Dôkladné umývanie rúk, obmedzenie kontaktu s chorými osobami a podávanie antibiotík alebo antimykotík podľa ordinácie lekára.
- Prevencia krvácania: Opatrná manipulácia s pacientom, vyhýbanie sa invazívnym procedúram a podávanie transfúzií krvných doštičiek podľa ordinácie lekára.
- Podpora výživy: Poskytovanie vyváženej stravy, ktorá je bohatá na bielkoviny a kalórie. V prípade potreby podávanie enterálnej alebo parenterálnej výživy. Dôležitou súčasťou je špeciálna diéta, tzv. bezpečná strava - nízkobaktériová a dekontaminovaná. Jedlo by malo prejsť bodom varu. Pacienti by sa mali vyhýbať čerstvému ovociu a zelenine, ktorá sa nedá olúpať, a tiež jedlu s aktívnymi živými kultúrami (napr. jogurtom).
- Podpora hydratácie: Zabezpečenie dostatočného príjmu tekutín.
- Emocionálna podpora: Poskytovanie emocionálnej podpory pacientovi a rodine, povzbudzovanie k vyjadrovaniu pocitov a obáv.
- Psychologická podpora: Zabezpečenie psychologického poradenstva alebo terapie pre pacientov, ktorí majú problémy so zvládaním diagnózy a liečby.
- Vzdelávanie pacienta a rodiny: Poskytovanie informácií o leukémii, liečbe, vedľajších účinkoch a spôsoboch zvládania symptómov.
Terminálne štádium a paliatívna starostlivosť
V prípadoch, keď liečba akútnej leukémie nie je úspešná, sa pacient dostáva do terminálneho štádia. V tomto štádiu sa zameriavame na paliatívnu starostlivosť, ktorá zahŕňa:
- Zmiernenie bolesti a iných symptómov.
- Poskytovanie emocionálnej a psychologickej podpory.
- Pomoc pacientovi a rodine pri vyrovnávaní sa so smrťou.
Čas umierania je pre všetkých zúčastnených časom krízy, kde dominuje fenomén strachu a neistoty. Smrť je jedinečná udalosť a každý zomiera svojou smrťou. Ľudský život nesmie byť definovaný bez smrti, tá k nemu patrí od začiatku až do konca. Proces umierania znamená dekompenzáciu, postupné slabnutie a emocionálne súženie. Hranica medzi životom a smrťou sa nám zdá veľmi vzdialená, ale len do okamihu než sa smrť priblíži.
Dôležitosť komunikácie
Komunikácia zohráva kľúčovú úlohu v starostlivosti o pacienta s akútnou leukémiou, najmä v terminálnom štádiu. Informačné letáky o poskytovaní zdravotnej starostlivosti, prevádzke a službách v ústavoch sú cenným zdrojom informácií pre pacientov a ich rodiny. Ich cieľom je uľahčiť náročné obdobie pacientov počas onkologickej liečby.
Letáky môžu obsahovať informácie o:
- elektronickom rezervačnom systéme (čakanie na odbery a vyšetrenia),
- verejnej lekárni, ubytovaní, novom systéme parkovania či prevádzke bufetov,
- darovaní krvných doštičiek, sociálno-právnom, ako aj nutričnom poradenstve pre pacientov,
- kaplnke v nemocnici,
- kontaktoch, nových recepciách (prsníkové centrum, evidencia ožarovania).
Pre hospitalizovaných pacientov, pred operačným chirurgickým alebo gynekologickým zákrokom, sú zavedené identifikačné náramky. Pribudli úložné skrinky určené najmä pre ambulantných pacientov na celodennej chemoterapii.