Postihnutie veľkých ciev aortálneho oblúka: Podrobný prehľad

Aorta je najväčšou tepnou ľudského tela. Vystupuje z ľavej srdcovej komory a ďalej distribuuje okysličenú krv do všetkých orgánov, tkanív a buniek organizmu. Je to mohutná cieva, ktorá vystupuje z ľavej polovice srdca a presnejšie z ľavej srdcovej komory. Srdce do nej pumpuje krv pod vysokým tlakom. Tento tlak pôsobí na stenu aorty a zaťažuje ju celoživotne. Aorta sa delí na viacero úsekov: koreň aorty, vzostupná časť (ascendentná aorta), oblúk aorty (arcus aortae), zostupná (aorta descendens), hrudná aorta (torakálna aorta) a brušná aorta (abdominálna aorta). Hrudný a brušný úsek sú oddelené bránicou. Z aorty vychádzajú vetvy menších tepien, pričom v časti oblúka sú to plecovo-hlavový kmeň (truncus brachiocephalicus), ľavá spoločná krčnica (arteria carotis communis sinistra) a ľavá podkľúčna tepna (arteria subclavia sinistra).

Oblúk aorty je kľúčová časť aorty, ktorá je náchylná na rôzne ochorenia, ktoré môžu viesť k závažným zdravotným komplikáciám. Tieto ochorenia spadajú pod syndrómy postihnutia veľkých ciev aortálneho oblúka.

Anatómia a variácie aortálneho oblúka

Dôležitým krokom v cerebrovaskulárnej intervenčnej liečbe je identifikácia vetiev oblúka aorty a určenie polohového vzťahu každej vetvy. Variácia oblúka aorty ovplyvní náročnosť intervenčnej liečby vrátane cerebrálnej angiografie, stentovania karotickej artérie atď. Variácia oblúka aorty priamo ovplyvní prístup katétra.

Existuje mnoho spôsobov, ako klasifikovať vetvy oblúka aorty. V súčasnosti je hlavným základom pre klasifikáciu vetiev oblúka aorty otvorenie brachiocefalického kmeňa (BCT), ľavej spoločnej krčnej tepny (LCCA) a ľavej podkľúčovej tepny.

• Typ I: Všetky veľké krvné cievy vychádzajú z rovnakej horizontálnej roviny a pretínajú túto čiaru.
• Typy II a III: Ako sa aorta stále viac rozširuje a predlžuje (funkcia zvyšujúceho sa veku a hypertenzie), počiatky veľkých ciev sa stávajú čoraz viac vzadu, pričom počiatky ciev sa postupne posúvajú v čelnej projekcii pod vyššie uvedenou vodorovnou čiarou.

Vzdialenosť od dotyčnice oblúka aorty k začiatku brachiocefalického kmeňa sa porovnáva aj so šírkou brachiocefalického kmeňa.

Disekcia aorty

Disekcia aorty patrí k menej častým, ale o to závažnejším ochoreniam. Vyplýva to z anatomickej povahy najväčšej tepny ľudského tela a z jej funkcie. Pokojne ju môžeme označovať za zákerný akútny stav v medicíne, nakoľko jej príznaky môžu pripomínať napríklad tráviace ťažkosti, bolesť chrbtice, srdcový infarkt či cievnu mozgovú príhodu. Typicky sa prejaví náhle vzniknutou veľmi silnou bolesťou na hrudníku alebo v chrbte. Nemenej známa skutočnosť je, že neliečená disekcia môže byť smrteľná už v priebehu niekoľkých hodín.

Pri disekcii aorty dochádza k prasknutiu, natrhnutiu cievnej steny. Cez poškodenú vnútornú vrstvu krv pod tlakom preniká medzi cievne vrstvy. Vzniká nový, takzvaný nepravý lúmen cievy. Tento falošný priebeh tepny býva často väčší ako pravý priebeh cievy. Lúmen je vnútorná časť dutej cievy. Tento mechanizmus rozdelenia cievy na viac vrstiev je základom rozličných ťažkostí.

Disekcia je natrhnutie steny aorty. Vypudzovaná krv zo srdca preniká vďaka tlaku cez narušenú cievnu stenu. Postupne prechádza medzi vrstvy srdcovnice. Pumpovaná krv tlakom ďalej oddeľuje jednotlivé vrstvy od seba. Vonkajšia vrstva tepny, tunica adventitia, nie je narušená. Nedochádza k úniku krvi medzi krvný obeh. Nakoľko z aorty odstupujú ostatné tepny, následkom poškodenia tepny do týchto vetiev neprúdi krv. Nepravý lúmen cievy utláča pôvodný priebeh aorty a odstupy ostatných tepien. To spôsobuje nedokrvenie orgánov, ostatných štruktúr a tkanív, a teda ich ischémiu. Ischémia je nedokrvenie určitého orgánu či tkaniva. Nedostatok živín a kyslíka spôsobí poškodenie až odumretie. Plus, v danom mieste sa hromadia škodlivé splodiny metabolizmu. Rizikom pri disekcii je i prasknutie tepny naprieč celou jej šírkou. Tým dochádza k masívnemu krvácaniu. Tento stav sa označuje ako ruptúra aorty a zväčša je smrteľná. Krv tiež preniká cez trhlinu vo vnútornej vrstve cievy, cez intimu. Prúdenie krvi sa nezastavuje, ale pokračuje. Krv tak postupuje medzi intimu, mediu alebo adventíciu. Vytvára sa takzvaný falošný kanál. Ide o rozdelenie cievneho lúmenu - vnútorného kanála cievy na dve dutiny. Pravý kanál je kanál aorty, ktorý existuje za normálnych okolností. Falošný kanál je novo vzniknutý kanál v cievnom priestore. Stáva sa, že tento nový falošný kanál je väčší ako pôvodný a utláča ho. Následkom je už spomínané obmedzenie toku krvi v aorte, a teda i prúdenia krvi do cieľových orgánov za poškodeným úsekom.

Pri disekcii vzniká:

• vstupný otvor - entry,
• falošný kanál,
• kompletná disekcia obsahuje tiež výstupný kanál - reentry, tým sa krv vracia do pravého lúmenu tepny,
• inkompletná disekcia neobsahuje výstupný reentry kanál, oddelená časť spôsobuje zúženie pravého kanála aorty.

Disekcia môže vzniknúť na akomkoľvek úseku aorty. A to napríklad v mieste odstupu zo srdca a aortálnej chlopne, pri zasiahnutí úseku odstupu srdcových tepien sa pridružuje nedokrvenie srdca - srdcový infarkt. Ak ide o úsek tepien smerujúcich do hlavy a mozgu, pridružujú sa prejavy nedokrvenia mozgu a cievnej mozgovej príhody. Podobne v akomkoľvek úseku, nedokrvenie čriev, obličiek a iných brušných orgánov alebo dolných končatín.

Existujú disekcie malé niekoľko milimetrov. Pri nich sa vytvorí malý intramurálny hematóm (IMH), a teda krvná zrazenina v stene tepny. Opakom sú rozsiahle disekcie, ktoré môžu zasahovať celú dĺžku aorty až po bedrové tepny. Natrhnutie cievnej steny má zväčša špirálovitý priebeh. Natrhnutie cievnej steny sa môže šíriť i na odstupujúce vetvy tepien. Uvádza sa incidencia približne 5 - 30 prípadov z jedného milióna. Na Slovensku ide približne o 25 - 150 prípadov. Akútna disekcia aorty sa radí medzi akútne aortové syndrómy - so skratkou AAS.

Klasifikácia disekcie aorty

Podľa miesta disekcie sa delí na dva typy, a to podľa Stanfordskej klasifikácie z roku 1970 od Dailyho a spolupracovníkov:

• Typ A - postihnutie vzostupnej aorty, keď je postihnutý úsek odstupu aorty a zväčša tesne nad aortálnou chlopňou - ascendentná aorta, proximálne disekcie - proximálny = bližšie uložený k hlave, dve tretiny prípadov.
• Typ B - označuje postihnutie zostupnej aorty a zväčša sa šíri na brušnú aortu až po tepny dolných končatín - descendentná aorta, distálne disekcie - distálny = vzdialený od trupu - nižší.

Toto delenie má praktický význam z pohľadu nutnej metódy liečby. Pri disekcii typu A ide vždy o operačný chirurgický prístup. Prístup pre typ B má počiatočný konzervatívny charakter s cieľom zníženia krvného tlaku. Pri zhodnotení môže nasledovať endovaskulárna liečba.

Iná forma rozdelenia je Klasifikácia podľa DeBakyeho už z roku 1965, ktorá odlišuje disekciu podľa lokalizácie a rozsahu:

• DeBakey I. - postihnutie celej aorty,
• DeBakey II. - postihnutie iba v začiatočnom úseku aorty - ascendentnej aorty,
• DeBakey III. - postihnutie aorty pod istmom, od artérie subclavia sinistra - descendentná aorta.

Štatisticky sa disekcia aorty vyskytuje v 65 % prípadoch vo vzostupnej aorte, v 20 % v zostupnej aorte a v 10 % v úseku oblúka.

Poznáme i delenie z pohľadu času:

• Akútny aortový syndróm - 14 dní od vzniknutia ťažkostí.
• Subakútny aortový syndróm - 15 až 90 dní trvania ťažkostí.
• Chronický aortový syndróm - nad 90 dní.

Komplikácie disekcie aorty

V prvom rade ide o nedokrvenie tkanív a orgánov. Zásobujú ich cievy odstupujúce v mieste disekcie alebo za ňou. Dôvodom na obavu je ischémia životne dôležitých orgánov, ako je srdce či mozog. Tieto sú veľmi citlivé na prekrvenie a ich ischémia sa vyznačuje rýchlym nástupom ťažkostí. Príkladom je i nedokrvenie miechy, ktoré spôsobí ochrnutie dolných končatín. A pri ischémii obličiek nastupuje obličkové zlyhanie.

Druhou závažnou komplikáciou je ruptúra aorty. V tomto prípade vzniká úplný defekt steny aorty a krv uniká z krvného riečiska. Veľké vnútorné krvácanie zväčša končí smrťou. V tomto prípade je rovnako dôležité umiestnenie a rozsah poškodenia tepny.

Aneuryzma aorty

Aneuryzma aorty je výduť aorty, pri ktorej sa oslabená cievna stena vyklenie mimo normálny priebeh aorty. Odlišujú sa tri základné formy aneuryzmy:

• Pravá výduť (aneurysma verum): Vydutie celej cievnej steny, teda všetkých troch vrstiev.
• Disekujúca aneuryzma (aneurysma disecans): K vydutiu sa pridáva roztrhnutie cievnej steny. Medzi disekovanými vrstvami sa tvorí falošný lúmen, ktorý komprimuje pravý lúmen.
• Pseudoaneuryzma (nepravá aneuryzma, aneurysma falsum): Krv počas systoly srdca priteká do výdute a počas diastoly odteká.

Aneuryzmou môže byť postihnutý akýkoľvek úsek aorty, najčastejšie koreň a vzostupná aorta (60 %), zostupná aorta (40 %) a oblúk aorty a hrudno-brušná časť (10 %).

Riziko ruptúry

Rizikom aneuryzmy je ruptúra (roztrhnutie) cievy, ktorá spôsobí masívne krvácanie. Podľa miesta ruptúry môže ísť o:

• Krvácanie do perikardu: Vedie k tamponáde srdca - nahromadená krv utláča srdce, čo spôsobuje hypotenziu, zníženie srdcového výdaju a šokový stav.
• Krvácanie do hrudnej dutiny (hemothorax): Vedie k respiračnému zlyhaniu.
• Krvácanie do brucha (hemoperitoneum): Vedie k hemoragickému šoku a môže skončiť náhlou smrťou.

Pri ruptúre môže nastať aj zatvorená forma, kedy sa poškodená cievna stena uzatvorí blízkymi štruktúrami.

Ateroskleróza aorty

Ateroskleróza postihuje stredne veľké a veľké tepny, vrátane hrudnej a brušnej aorty. Poškodenie sa týka cievnej steny, pričom do narušenej tepny prenikajú tuky a iné komponenty krvi. Komplikáciou aterosklerózy je zmenšenie priestoru pre prúdenie krvi a vznik aterosklerotického ložiska (plaku). Prudší priebeh nastáva v prípade prasknutia aterosklerotického plaku, na ktorý nasadajú krvné doštičky a iné zložky hemostázy, čím sa tvorí trombus (krvná zrazenina).

Syndróm akútnej aortovej oklúzie

Trombus obmedzuje prietok krvi a môže viesť k syndrómu akútnej aortovej oklúzie. Oklúzia (uzavretie, uzáver, prekážka) zapríčiní nedokrvenie cieľového orgánu alebo tkaniva. Podľa oblasti oklúzie plynie riziko nedokrvenia, napríklad pri dolnej končatine jej nekróza až gangréna. Vo vyšších úsekoch aorty hrozí aj náhla smrť. Ak je zachovaný prívod krvi do cieľového tkaniva kolaterálnym obehom, nemusia byť prítomné žiadne známky alebo sa vyskytuje len čiastočná porucha funkcie. Trombus predstavuje riziko odtrhnutia a vzniku embólie v inom mieste organizmu.

Zápalové ochorenia aorty (Aortitída)

Popisujú sa dve formy aortitídy: infekčná a neinfekčná. Medzi neinfekčné formy patria reumatoidná artritída, spondyloartropatie (napr. ankylozujúca spondylitída), systémový lupus erythematosus, Behcetov syndróm, idiopatická aortitída, veľkobunková (obrovskobunková) arteritída a Takayasuova arteritída.

Vrodené anomálie aortálneho oblúka

Medzi vrodené anomálie aortálneho oblúka patria:

• Zdvojený oblúk aorty: Vzácne vrodené ochorenie, pri ktorom sa vytvorí dvojitý oblúk, ktorý obopne priedušnicu a pažerák a následne sa spojí do jedného. Dvojitý aortálny oblúk (DAA) je zriedkavá vrodená cievna anomália charakterizovaná prítomnosťou dvoch aortálnych oblúkov, ktoré obopínajú priedušnicu a pažerák. Tento stav môže viesť k významným klinickým dôsledkom vrátane ťažkostí s dýchaním a prehĺtaním. DAA je primárne genetické ochorenie. Môže sa vyskytovať sporadicky alebo ako súčasť genetických syndrómov, ako je Downov syndróm alebo DiGeorgeov syndróm. Mutácie v špecifických génoch počas vývoja plodu môžu viesť k abnormálnej tvorbe aorty. Chirurgická oprava je primárnou liečbou DAA, ktorej cieľom je zmierniť kompresiu priedušnice a pažeráka.
• Pravostranný oblúk aorty: Vrodená srdcová chyba, pri ktorej aortálny oblúk, ktorý po správnosti prechádza vľavo, odstupuje po pravej časti tela.
• Divertikul aorty: Zriedkavá anomália, ktorá vyzerá ako vakovitý výbežok cievnej steny. Častým príkladom je divertikul Kommerell, ktorý vzniká v oblasti aortálneho oblúka alebo vzostupnej časti aorty.
• Koarktácia aorty: Častá vrodená srdcová chyba. Ide o zúženie priemeru srdcovnice o viac ako 50 %.
• Vrodená aneuryzma brušnej aorty: Ide o lokálne rozšírenie steny aorty, ktorá môže v danom mieste prasknúť a následne vykrvácať.

Príčiny ochorení aorty

Príčiny vzniku ochorení aorty sú rôznorodé a nemožno ich zredukovať na jediný faktor. Medzi hlavné príčiny patria:

• Genetické a familiárne podmienené chyby: Ide o vrodené ochorenia, s ktorými sa človek rodí. Príkladom je zúženie aorty, ktoré sa prejaví hneď po pôrode. Patria sem aj geneticky podmienené a zriedkavé ochorenia, ako Marfanov syndróm, Turnerov syndróm, Loeys-Dietz syndróm, Fabryho choroba, koarktácia aorty a iné. Tieto ochorenia zapríčinené génovou chybou sa prejavujú rozmanito, s prítomným postihnutím kardiovaskulárneho systému a aorty.
• Oslabenie cievnej steny: Oslabenie cievnej steny má široký základ a nie je vždy zapríčinené jediným faktorom. Môže ísť o postihnutie vasa vasorum (cievy ciev), čo vedie k ischémii (nedokrveniu) steny aorty a jej oslabeniu.
• Ateroskleróza: Ukladanie nevhodných látok do steny cievy spôsobuje poruchu funkcie cievy, jej elasticity a pevnosti.
• Zápalové procesy: Zápalové procesy, ktoré môžu mať infekčný alebo neinfekčný pôvod, rovnako prispievajú k oslabeniu cievnej steny. Patria sem reumatoidná artritída, spondyloartropatie (napr. ankylozujúca spondylitída), systémový lupus erythematosus, Behcetov syndróm a aortitída.

Rizikové faktory

Pri poškodení aorty sa uvádzajú spoločné multifaktoriálne rizikové faktory, ktoré vo vzájomnej spolupráci formujú postihnutie. Delia sa na vnútorné (neovplyvniteľné) a vonkajšie (ovplyvniteľné):

Diagnostika ochorení aorty

Diagnostika ochorení aorty zahŕňa rôzne metódy, pričom výber závisí od stavu pacienta a možností zdravotníckeho zariadenia. Používajú sa algoritmy na stanovenie alebo vylúčenie diagnózy. Vyšetrenie aorty je minimálne invazívne, čiže nebolí.

Diagnostické metódy

• Aortografia: Invazívna metóda, ktorá umožňuje vizualizáciu aorty a jej vetiev. Senzitivita aortografie klesá pri nekoňmunikujúcej disekcii.
• Počítačová tomografia (CT): Rýchla a dostupná metóda, ktorá umožňuje identifikáciu disekčnej membrány. CT angiografia je minimálne invazívny postup na zobrazenie aorty. Aplikácia kontrastnej látky: Na to, aby bol obraz rozlíšiteľný, vám lekár podá jódovú kontrastnú látku priamo do žily. Pokiaľ ste na kontrastnú látku alergický alebo máte ťažkosti s obličkami, musíte to lekárovi oznámiť ešte pred vyšetrením. V priebehu vyšetrenia ležíte na chrbte a počúvate pokyny lekára. CT vyšetrenie aorty má nenahraditeľné miesto aj pri chirurgickej liečbe, napríklad zavedení stentgraftu.
• Magnetická rezonancia (MRI): Neinvazívna metóda, ktorá poskytuje detailné zobrazenie aorty a okolitých štruktúr. V súčasnosti sa považuje za zlatý štandard v diagnostike ochorení aorty.
• Transtorakálna echokardiografia (TTE) a Transezofageálna echokardiografia (TEE): Neinvazívne metódy, ktoré umožňujú posúdenie štruktúry a funkcie srdca a aorty. TEE má vyššiu senzitivitu a špecificitu pre diagnostiku disekcie aorty. Transezofageálna echokardiografia - realizuje sa cez pažerák, pri tejto metóde teda musíte na vyšetrenie prísť nalačno a prehltnúť sondu. Vyšetrovacou polohou je ľah na boku, pričom priebeh nie je príliš nepríjemný - pacientom je totiž podávané lokálne anestetikum na zmiernenie diskomfortu.
• Intravaskulárna ultrasonografia (IVUS): Invazívna metóda, ktorá umožňuje detailné zobrazenie vnútornej steny aorty.
• USG vyšetrenie: Zisťuje významnosť stenózy.

Diagnostický algoritmus

Diagnostický algoritmus závisí od dostupnosti jednotlivých vyšetrovacích metód a preferencií daného centra. Zvyčajne sa začína s RTG snímkou hrudníka a transtorakálnou echokardiografiou. Väčšina echografistov uprednostňuje TEE vyšetrenie ihneď po vyšetrení TTE. Výsledky týchto vyšetrení často postačujú pre ďalší, radikálny postup.

Príznaky, kedy navštíviť lekára

Ak sa u vás vyskytla bolesť na hrudníku, chrbte, bruchu alebo v nadbrušku, ostrá a veľmi silná bolesť vystreľujúca medzi lopatky, do ramena, slabín, krku alebo do dolnej čeľuste, chrapot, kašeľ, dýchavičnosť, búšenie alebo nepravidelná činnosť srdca, zrýchlený tep, nevoľnosť, bledosť, vysoký alebo nízky krvný tlak, opuchy končatín, opuch pľúc, mravenčenie, tŕpnutie, horúčka, únava, malátnosť, slabosť, točenie hlavy, poruchy vedomia alebo krátkodobá strata vedomia, mali by ste navštíviť odborného lekára - internistu alebo kardiológa, ktorý diagnostikuje problém a určí spôsob liečby. Akútne stavy si vyžadujú okamžitú lekársku pomoc.

Liečba ochorení aorty

Liečba ochorení aorty závisí od typu a rozsahu postihnutia. Cieľom liečby je zabrániť narastaniu aneuryzmy a/alebo jej riešenie ešte pred vznikom disekcie alebo jej prasknutia. Rozhodnutie o type liečby sa vykonáva na základe veľkosti a rýchlosti progresie ochorenia.

• Konzervatívna liečba: Pri ešte nezávažnom postihnutí je voľbou medikamentózna liečba na znižovanie tlaku krvi a zvýšených hladín cholesterolu a pravidelné USG/CT/MRI kontroly (frekvencia kontrol závisí od konkrétneho pacienta a je na rozhodnutí lekára). Konzervatívna liečba je doménou interných odborov.
• Chirurgický zákrok: Používa sa pri aneuryzmách, disekciách a iných závažných ochoreniach aorty. Môže ísť o klasický chirurgický zákrok alebo endovaskulárny zákrok (katétrový výkon). Vtedy sa zavádza katéter do väčšej tepny, najčastejšie stehennej a pokračuje sa k postihnutému miestu. Kauzálna liečba spočíva v chirurgickej trombendarterektómii a. carotis s rozširovacou angioplastikou, či PTA karotídy a implantácií stentu pri stenóze a. carotis interna vysokého stupňa. Endarterektómia je indikovaná pri stenóze väčšej ako 70%.

Dvojitý aortálny oblúk je primárne vrodený stav spôsobený genetickými faktormi počas vývoja plodu. Chirurgická oprava je primárnou liečbou DAA, ktorej cieľom je zmierniť kompresiu priedušnice a pažeráka. Vďaka včasnej diagnóze a chirurgickému zákroku môže mnoho ľudí s DAA viesť zdravý život.

tags: #postihnutie #velkych #ciev #aortalneho #obluka