Myasthenia gravis (MG) je autoimunitné ochorenie, ktoré vzniká, keď imunitný systém napáda vlastné tkanivá. Pri MG prerušuje táto reakcia imunitného systému spojenie medzi nervom a svalom, čiže neuromuskulárne spojenie.
Existujú dve klinické formy myasthenia gravis: očná a generalizovaná. Pri očnej myasthénii sa často najprv objaví svalová slabosť vo svaloch očných viečok a iných svaloch, ktoré kontrolujú pohyb oka (extraokulárne svaly). MG spôsobuje slabosť svalov ovládajúcich oči, tvár, krk a končatiny. Medzi jej príznaky patria čiastočné ochrnutie očných pohybov, dvojité videnie a ovisnuté viečka, ako aj slabosť a únava krku a čeľustí s problémami pri žuvaní, prehĺtaní a držaní hlavy.
Charakteristickým znakom poruchy je kolísavá miera a kombinácia slabosti očných, bulbárnych, končatinových a dýchacích svalov, najvýraznejšia hlavne po záťaži. Naopak, po odpočinku sa stav zlepší alebo je normálny. Tieto príznaky nemusia byť prítomné vždy a môžu sa opakovane meniť z miernych na ťažké. Kolísanie intenzity prejavov ochorenia je dôležitým znakom, ktorý pomáha neurológom odlíšiť MG od iných porúch.
Myasthenia gravis je chronické ochorenie, čiže po nástupe príznakov nimi pacienti trpia roky. Zhoršiť ich môžu prekonané infekcie, fyzická námaha, psychický stres a vyčerpanosť. Zlepšujú sa po odpočinku a spánku. Symptómy môžu kolísať počas dňa, týždňa po týždni alebo mesiaca po mesiaci. Takýto kolísavý priebeh je charakteristický pre toto ochorenie.
Ochorenie sa vyskytuje s prevalenciou 200 na 100 000 obyvateľov, čo ho radí medzi zriedkavé ochorenia. MG sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku; podľa údajov zaznamenávame najväčšiu mieru výskytu u žien v druhej dekáde života a u starších mužov v šiestej až ôsmej dekáde života.
Príčiny a Liečba
Príčina MG je nejasná. Výskumníci predpokladajú, že autoimunitnú reakciu môžu spúšťať vírusy alebo baktérie. Pri ochorení v niektorých prípadoch zrejme zohráva úlohu aj týmus (známy aj ako detská žľaza). U približne 10 % až 15 % pacientov s MG sa zistil aj tymóm, nádor týmusu. Lekár pravdepodobne odporučí resekciu týmusu, chemoterapiu a rádioterapiu.
MG sa dá liečiť liekmi, ktoré potláčajú imunitnú odpoveď alebo posilňujú signály medzi nervom a svalom. V mnohých prípadoch pomáhajú aj operácie a iné medicínske postupy. V súčasnosti sa liečia iba symptómy ochorenia. Včasná liečba imunosupresívnymi liekmi, ako sú kortikosteroidy a azatioprín, výrazne znižujú riziko sekundárnej generalizácie ochorenia.
Invalidita a Myasthenia Gravis
Myasthenia gravis je chronické ochorenie, ktoré môže viesť k invalidite. Kolísavá povaha symptómov a svalová slabosť môžu výrazne obmedziť schopnosť pacienta vykonávať bežné denné činnosti, čo môže mať za následok potrebu poberania invalidného dôchodku.
Na Slovensku sa počet novovzniknutých invalidov každý rok pohybuje okolo 20 000. Celkový počet invalidných dôchodcov sa za posledných 15 rokov pohybuje medzi 215 000 až 250 000. Pomer plných invalidov voči čiastočným invalidom je približne 30% vs. 70%.
Aj pri tejto diagnóze je dôležitá primeraná fyzioterapia, cvičenia s nízkym dopadom na výdaj energie, napr. joga, chôdza, cvičenia s odporom.
Možnosti liečby myasténie gravis
Väčšina ľudí s týmto ochorením dokáže manažovať prejavy choroby a viesť aktívny život a u niekoľkých z nich dochádza k dlhoročným remisiám. Vedci v krajinách po celom svete pracujú na odhalení mnohých aspektov MG. Od identifikácie možných príčin a spúšťačov cez pochopenie molekulárnych aspektov ochorenia až po vývoj špecifických liečebných stratégií.
Dôležité je informovať sa o možnostiach invalidného poistenia a zvážiť krytie akéhokoľvek stupňa invalidity, nielen plnej.