Pľúcne choroby a postihnutie kĺbov: Komplexný pohľad na systémové autoimunitné ochorenia

Artritída, charakterizovaná zápalom, bolesťami a obmedzenou pohyblivosťou kĺbov, postihuje mnohých ľudí a môže mať významný vplyv na každodenný život. Existuje viac ako 100 rozličných foriem artritídy, každá s vlastnými príčinami a spôsobmi liečby. Reumatoidná artritída (RA), autoimunitné zápalové ochorenie, je jedným z typov artritídy, pri ktorom imunitný systém tela útočí na vlastné tkanivá, vrátane kĺbov. V tomto článku preskúmame príznaky artritídy, faktory, ktoré prispievajú k jej vzniku, metódy jej liečby a súvislosti s postihnutím pľúc.

Systémové autoimunitné choroby a ich vplyv na kĺby a pľúca

Systémové autoimunitné choroby (SCHS) sú chronické celkové zápalové choroby neinfekčného pôvodu. Pri ich vzniku sa uplatňuje porucha imunity nazývaná autoimunita. Pri autoimunitnej reakcii sa imunitný systém aktivuje a tvorí autoprotilátky proti antigénom (proteínom a ich častiam) pochádzajúcim z buniek vlastného organizmu.

Okrem postihnutia pohybového aparátu (kĺby, šľachy, svaly) sa pri SCHS často vyskytuje postihnutie kože, ciev, svalov, dýchacieho, nervového, krvného a srdcovo-cievneho systému a tráviaceho traktu. Tieto príznaky sa u jednotlivých pacientov rôzne kombinujú, preto pacienti s tou istou chorobou môžu mať rozdielne príznaky a rozdielnu prognózu. Niektoré klinické príznaky sa môžu vyskytovať pri viacerých chorobných jednotkách SCHS - prechodné zápaly kĺbov, šliach, modrenie a belenie prstov rúk (Raynaudov fenomén), zápaly ciev (vaskulitída), svalov (myozitída), zápaly pľúcneho tkaniva.

Okrem toho sa u jedného pacienta môžu súčasne vyskytovať dve alebo tri SCHS; vtedy hovoríme o prekrytých syndrómoch. Najznámejšie SCHS sú:

• Systémový lupus erytematózus
• Systémová skleróza
• Dermatomyozitída a polymyozitída
• Vaskulitídy

Reumatoidná artritída: "Zlá reuma" s dopadom na pľúca

Reumatoidná artritída (RA) je chronické zápalové ochorenie, ktoré postihuje predovšetkým kĺby, svaly, šľachy, ale niekedy aj iné orgány a systémy - predovšetkým pľúca, cievy, srdce, oči či nervový systém. Je sprevádzané zápalom kĺbu (artritídou), ktorý postupne ničí štruktúry kĺbov a mení ich tvar s nadväznosťou na poruchu ich funkcie.

Priebeh reumatoidnej artritídy sa medzi pacientami líši. U niektorých ľudí začína miernym alebo stredne závažným zápalom, ktorý sa týka len niekoľkých kĺbov. Ak sa však ochorenie nelieči alebo liečba nie je dostačujúca, stav sa môže zhoršiť a postihnutých bude viac kĺbov. Deformáciu kĺbov môže sprevádzať chronická bolesť. V niektorých prípadoch však nemusí existovať jasná príčina.

Pacientov s RA často postihuje únava, vyčerpanie, strata váhy a mierna horúčka. Môže sa pridať aj necitlivosť alebo brnenie rúk, dlho sa hojace zranenie kĺbov. Postihnutie výstelky kĺbov, tzv. synoviálnej vrstvy, ktorá produkuje tekutinu na premazávanie kĺbov, vedie k obmedzenej pohyblivosti.

Postihnutie pľúc pri reumatoidnej artritíde

Reumatoidná artritída môže zasiahnuť aj orgány, pričom pľúca sú najčastejšie postihnutým orgánom hneď po kĺboch. Štatistika hovorí, že 10 % ľudí s reumatoidnou artritídou môže mať intersticiálne pľúcne ochorenie (ILD), pri ktorom nastáva zjazvenie pľúcneho tkaniva. Reumatoidná artritída môže v pľúcach spôsobovať aj uzlíky, ktoré môžu narásť až do veľkosti centimetrov.

Rizikové faktory postihnutia pľúc pri RA

• Fajčenie: Fajčenie je škodlivé, aj keď netrpíte žiadnym ochorením.
• Obezita: Obézni pacienti majú 2x vyššiu šancu na rozvoj pľúcnej fibrózy. Navyše, ak sa vám v dôsledku reumatoidnej artritídy ťažšie dýcha, kilá navyše potrebujú ďalší príjem kyslíka a predstavujú záťaž na vaše pľúca.
• Dlhotrvajúca RA a aktívny zápal: Dlhotrvajúca reumatoidná artritída a aktívny zápal v kĺboch zvyšujú riziko rozšírenia ochorenia na pľúca a ich následné poškodenie. Dôsledným užívaním liekov znížite riziko rozvoja ochorenia aj na iné orgány.
• Oslabené pľúca: Vaše pľúca sú už oslabené reumatickým zápalom a aj sezónna infekcia pre vás môže byť zbytočnou komplikáciou.

Systémový lupus erytematózus (SLE)

Systémový lupus erytematózus (SLE) je chronické celkové autoimunitné ochorenie, ktoré môže postihnúť rôzne orgány alebo systémy v tele. Najčastejšie je postihnutie kĺbov, šliach, kože, obličiek, pľúc, kardiovaskulárneho, nervového a hematopoetického systému. Pri SLE sa tvoria protilátky proti rôznym zložkám bunkových jadier, preto sa volajú antinukleárne protilátky.

Systémový lupus erytematózus má rozmanitý klinický obraz s variabilným priebehom. U každého pacienta sa vyskytujú iné kombinácie príznakov, laboratórnych a imunologických zmien, preto je jeho závažnosť choroby a jej priebeh u jednotlivých pacientov rôzny. Priebeh SLE je často undulujúci s obdobiami remisie a akútneho vzplanutia a/alebo progresie.

Príznaky SLE

• Kožné príznaky: Najčastejšie vyrážky, koprivka, plošné sčervenanie kože majú tri štvrtiny pacientov. Typické sčervenanie kože na lícach a koreni nosa (tzv. „motýľovitý erytém“) a padanie vlasov má asi polovica chorých.
• Kĺbové postihnutie: Opuchy kĺbov a šliach bývajú prechodné, ale opakujú sa. U niektorých pacientov sa vytvárajú šľachové deformity na kĺboch rúk, ale nevyskytujú sa deštrukcie kĺbov ako pri reumatoidnej artritíde.
• Obličkové postihnutie: Asi u polovice pacientov sa vyskytuje zápal obličiek lupusového pôvodu (lupusová nefritída).
• Pľúcne a srdcové postihnutie: Viac ako tretina pacientov môže mať zápal osrdcovníka, pohrudnice, zápal pľúc a rôzny typ postihnutia nervového systému.
• Celkové príznaky: Aj u pacientov bez kĺbových, orgánových alebo kožných prejavov pretrvávajú celkové príznaky ako je slabosť, únavnosť, zvýšenie teplôt, bolesti kĺbov a svalov.

Sklerodermia a systémová skleróza (SSc)

Sklerodermia je označenie pre chorobné stavy spojené s tuhnutím (sklerózou) kože. Systémová skleróza (SSc) je SCHS, ktorá sa prejavuje tuhnutím (sklerózou) kože a modrením a belením prstov rúk (Raynaudov fenomén). Postihuje aj kĺby a vnútorné orgány - najčastejšie pľúca, srdce a pažerák, zriedkavejšie obličky.

Pri SSc sú poškodené drobné cievy - vrátane kapilár - a zvýšene sa vytvárajú väzivové vlákna v koži i vnútorných orgánoch. Tuhnutie (skleróza) kože sa vyskytuje najčastejšie na rukách, v tvári a na krku; v týchto prípadoch hovoríme o limitovanej SSc. Ak choroba postihuje kožu celého tela, hovoríme o difúznej (generalizovanej) SSc.

Prejavy SSc

• Kožné zmeny: Pacienti s SSc majú kožu v tvári tuhú, vyhladenú, lesklú (maskovitú), ústa bývajú zmenšené. Podobné zmeny sú i na prstoch rúk. Pohyblivosť v prstoch rúk je zmenšená, prsty rúk nemožno vystrieť („drápovité“ postavenie prstov rúk).
• Cievne problémy: Tvorba rán na bruškách prstov rúk a nad kĺbami rúk, nad lakťami a na nohách je prejavom porušeného cievneho zásobenia tkanív a výrazne znižuje kvalitu života týchto pacientov.
• Pľúcne postihnutie: Postihnutie pľúcneho tkaniva sa prejavuje dýchavičnosťou a suchým kašľom. V pľúcnom tkanive sa zisťuje zmnoženie väzivových vlákien (pľúcna fibróza). Pri diagnostike týchto zmien sa využíva počítačová tomografia s vysokým rozlíšením (HRCT) a funkčné vyšetrenie pľúc.
• Postihnutie pažeráka: Väzivové vlákna môžu byť zmnožené aj v srdcovom svale a v stene tráviaceho traktu. Pažerák u pacientov s SSc je rozšírený a vyskytujú sa poruchy prehĺtania.

Syndróm CREST je jednou z foriem SSc a jeho názov je skratkou prvých písmen jeho hlavných klinických znakov (C - kalcinóza, Raynaudov fenomén, Ezofagus - poškodenie pažeráka, Sklerodaktýlia - skleróza kože na prstoch rúk, Teleangiektázie - rozšírenie drobných ciev v koži).

Idiopatické zápalové myopatie (IZM)

Idiopatické zápalové myopatie (IZM) sú neinfekčné zápalové choroby svalov; patria medzi SCHS. Okrem zápalu svalov sa u pacientov s IZM vyskytuje i postihnutie vnútorných orgánov a zisťujú sa rôzne druhy autoprotilátok. Hlavnými predstaviteľmi IZM sú dermatomyozitída (DM) a polymyozitída (PM).

Pre IZM je charakteristická slabosť, ochabnutie a bolesti svalov trupu, horných a dolných končatín. Pre DM je typické začervenanie nad kĺbami rúk, nad lakťami a v tvári okolo očí. Laboratórne sú zvýšené enzýmy pochádzajúce z poškodených svalových vlákien. Pri diagnostike sa využíva elektromyografické vyšetrenie a mikroskopické vyšetrenie vzorky postihnutého svalstva.

Vaskulitídy

Vaskulitídy patria medzi systémové choroby spojiva. Sú to neinfekčné zápaly ciev. Pri ich vzniku sa tiež uplatňujú poruchy imunity. Postihnuté môžu byť cievy veľké, napríklad aorta a cievy odstupujúce z aorty, ale aj cievy malé - kapiláry a arterioly, ale aj žilný systém.

Príznaky choroby sú veľmi rozmanité - závisia od veľkosti postihnutých ciev a od orgánov alebo systémov, v ktorých sa zapálené cievy nachádzajú. Pacienti s vaskulitídami majú spravidla celkové prejavy (slabosť, malátnosť, nechutenstvo, chudnutie), zvýšené teploty, bolesti kĺbov, svalov, zvýšený tlak krvi, bolesti hlavy, opuchy kĺbov, rúk, predkolení. V krvi sa zisťuje zvýšenie zápalových parametrov, pri niektorých vaskulitídach sú prítomné protilátky ANCA.

Niekedy sa vyskytujú trombózy ciev (upchatie ciev krvnými zrazeninami), často vzniká nedokrvenosť (ischémia) na končatinách, vnútorných orgánoch. Na koži sa pritom môžu vyskytovať vyrážky, začervenanie kože, vredy. Závažný nález na vnútorných orgánoch (obličky, pľúca, srdce, mozog, tráviaci trakt) môže viesť k výraznej poruche postihnutých orgánov.

Kaplanov syndróm: Spojenie silikózy a reumatoidnej artritídy

Kaplanov syndróm je relatívne vzácne ochorenie pľúc a kĺbov. V podstate sa jedná o dve ochorenia prebiehajúce u jedného človeka zároveň - silikóza (pľúca) a reumatoidná artritída (kĺby). Spoločne toto ochorenie označujeme ako silikoartritída.

Príčiny

Rizikovými faktormi pľúcneho postihnutia sú práce v prostredí s kremičitým prachom (baníci v baniach) bez dostatočnej ochrany pri práci. Reumatoidná artritída je autoimunitná choroba a presná príčina jej vzniku nie je známa.

Prejavy

Postihnutie pľúc sa prejavuje kašľom a dýchavičnosťou. Ku zhoršovaniu prejavov dochádza pri fyzickej aktivite. Dochádza k zrýchlenému dýchaniu, bolestiam na hrudníku a k veľkej únave. Často môže dôjsť k zvýšeniu telesnej teploty. Kĺbové ochorenie sa prejavuje ich opuchmi, bolestivosťou, rannou stuhnutosťou.

Diagnostika a liečba

Ak vykonáme pozitívnu diagnózu silikózy a reumatoidnej artritídy u jedného človeka, máme diagnózu Kaplanovho syndrómu jasnú. Využiť sa môže aj počítačová tomografia (CT). Podávajú sa lieky tlmiace imunitné reakcie, napríklad kortikosteroidy. Pacienta je potrebné pravidelne sledovať a hodnotiť röntgenový nález na pľúcach. Pred podaním kortikoidov sa musí vylúčiť tuberkulóza. Chorý s Kaplanovým syndrómom by mal prestať fajčiť, čo mu uľaví a spomalí rozvoj choroby.

Diagnostika a liečba ochorení kĺbov a pľúc

Základným predpokladom úspešnej liečby reumatických chorôb je dôkladné lekárske vyšetrenie, určenie diagnózy a napokon dodržiavanie liečebného postupu predpísaného lekárom. Včasná diagnostika a prispôsobený liečebný plán, ktorý zohľadňuje individuálne potreby pacienta, sú kľúčové.

Diagnostické metódy

Diagnostika reumatických ochorení zahŕňa anamnézu (pohovor s pacientom), klinické vyšetrenie lekárom, laboratórne a röntgenové vyšetrenia, prípadne ďalšie špecializované vyšetrenia ako sú:

• Krvné testy: Pre zistenie zvýšených zápalových parametrov, prítomnosti autoprotilátok (antinukleárne protilátky pri SLE, reumatoidné faktory pri RA, ANCA protilátky pri vaskulitídach).
• RTG vyšetrenie: Pre zhodnotenie stavu kĺbov a detekciu zmien, ako sú erózie alebo deformity.
• Počítačová tomografia (CT): S vysokým rozlíšením (HRCT) je obzvlášť dôležitá pri diagnostike pľúcnej fibrózy pri systémovej skleróze alebo silikózy pri Kaplanovom syndróme.
• Elektromyografické vyšetrenie: Pri diagnostike idiopatických zápalových myopatií.
• Mikroskopické vyšetrenie vzorky tkaniva: Zo svalstva pri myopatiách, alebo z výstelky kĺbu.
• Denzitometrické vyšetrenie: Pri reumatických ochoreniach dochádza aj k postihnutiu kostí, v rámci komplexnej diagnostiky sa realizuje i denzitometrické vyšetrenie na zistenie osteoporózy.

Liečebné prístupy

Cieľom terapie je navodiť remisiu (vymiznutie prejavov choroby) alebo výrazne potlačiť jej aktivitu, zabrániť vzniku štrukturálnych zmien alebo výrazne spomaliť ich progresiu, udržať alebo zlepšiť funkčný stav a predísť tak nezvratnému kĺbovému poškodeniu.

Medikamentózna terapia

Liečba je vždy dlhodobá, založená na pravidelnom monitorovaní aktivity choroby, nežiaducich účinkov liekov, prevencii vzplanutia choroby a liečbe prípadných orgánových komplikácií. Medikamentózna terapia závisí od závažnosti príznakov a od toho, ako dlho sa ochorenie vyskytuje. V liečbe sa najčastejšie používajú:

• Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID): Ibuprofen, diclofenac, aceklofenak, celekoxib a iné. Tieto lieky znižujú bolesť a zápal.
• Glukokortikoidy (kortikosteroidy): Podávajú sa celkovo alebo priamo do kĺbu na rýchle a silné zmiernenie zápalu.
• Chorobu modifikujúce antireumatiká (DMARDs): Sulfasalazín, hydroxychlorochín, leflunomid, metotrexát, imuran, cyklofosfamid a iné. Ich cieľom je potlačiť zápal a zastaviť progresiu choroby, čiže zastaviť alebo spomaliť deštrukciu kĺbov.
• Biologická liečba: Inflixamab, adalimumab, etanercept a ďalšie. Sú to najnovšie lieky, ktoré cielene blokujú špecifické imunitné procesy.
• Lieky proti krvnej zrážanlivosti: Pri trombózach, ktoré sa vyskytujú pri vaskulitídach.

Nefarmakologická terapia a úprava životného štýlu

Nefarmakologická terapia si vyžaduje poučenie pacienta o chorobe a nutnosti dodržiavania režimových opatrení. Dôležitá je aj úprava životného štýlu, ktorá môže výrazne zlepšiť kvalitu života pacientov s pľúcnym postihnutím a postihnutím kĺbov.

• Pohyb a cvičenie: Liečebný telocvik pozostáva z rozcvičovania kĺbov s cieľom udržania rozsahu pohybu a zvýšenia svalovej sily. Cvičenie je dôležité pre udržanie zdravých a pevných svalov, zachovanie pohyblivosti kĺbov a zachovanie flexibility. Chôdza s nordic walking paličkami, cvičenie vo vode, plávanie, bicyklovanie, pokiaľ to pacientom zdravotný stav dovoľuje.
• Oddych: V čase vzplanutia ochorenia je vhodnejšie fyzické aktivity obmedziť. Odpočinok pomáha znižovať aktívny zápal kĺbov, bolesť a únavu.
• Starostlivosť o kĺby: Nosenie dlahy na krátky čas okolo bolestivého kĺbu znižuje bolesť a opuchy. Protetické pomôcky (špeciálna obuv, bandáže, barly) môžu pomôcť.
• Zdravá strava: Zdravá strava by mala obsahovať množstvo antioxidantov, napríklad v podobe čerstvého ovocia, zeleniny a bylín. Antioxidanty, omega-3 mastné kyseliny a potraviny bohaté na protizápalové zložky, ako je čerstvé ovocie, zelenina, ryby a orechy, môžu pomôcť znižovať zápal a bolesť. Na druhej strane, vyprážané jedlá, potraviny bohaté na cukry a trans-tuky a červené mäso môžu zápal zhoršiť. Odporúča sa jesť veľa potravy bohatej na vápnik a vitamín D.
• Udržiavanie zdravej hmotnosti: Nadváha kladie na kĺby obrovskú mechanickú záťaž. Preto by sme si mali udržiavať adekvátnu váhu.
• Prestať fajčiť: Fajčenie je rizikovým faktorom pre mnohé pľúcne a kĺbové ochorenia.
• Starostlivosť o duševné zdravie: Vedomie, že trpíte chronickým ochorením, je udalosťou, ktorá zmení život. To môže spôsobovať obavy a pocity izolácie alebo depresie. Je vhodné sa o nich porozprávať so svojím lekárom, rodinou a blízkymi.

Doplnky stravy a výživa

Pre správnu funkciu kĺbov a kostí je dôležitý dostatočný príjem niektorých živín:

• Kolagén: Je najviac zastúpená bielkovina v našom tele a jeden z hlavných stavebných kameňov kostí, kože, svalov, šliach a väzov. Pre kĺby a kosti sú dôležité typy I a II. Produkciu kolagénu podporujú potraviny bohaté na vitamín C.
• Vitamín C: Okrem podpory tvorby kolagénu zvyšuje aj vstrebateľnosť samotného kolagénu.
• MSM (metylsulfonylmetán): Organická zlúčenina obsahujúca síru. Nachádza sa v cesnaku, cibuli a vaječných žĺtkoch. Spolu s vitamínom C sa podieľa na niekoľkých procesoch v tele.
• Vitamíny D3 a K2: Vitamín D3 je kľúčový pre zdravie kostrovej sústavy. Vitamín K2 pomáha transportovať vápnik tam, kam patrí - do kostí.
• Vápnik: Bohaté na vápnik sú mliečne výrobky, kyslé mliečne výrobky, slnečnicové semienka, para orechy, lieskové orechy, mandle, listová a kapustovitá zelenina, fazuľa, hrášok, morské riasy a niektoré ryby.

Fyzikálna terapia a rehabilitácia

Fyzioterapeuti môžu naučiť cvičenia na udržanie flexibilných kĺbov. Fyzikálna liečba zahŕňa elektroliečbu, magnetoterapiu, liečbu chladom, laseroterapiu a Limfa Therapy. Pri ťažkých artrózach prichádza do úvahy náhrada kĺbov (endoprotézy bedrových a kolenných kĺbov) v prípade, že medikamentózna terapia nedokáže zabrániť alebo spomaliť poškodenie kĺbov.

tags: #choroby #pluc #postihnutie #klbov