Apalický syndróm: Prejavy, diagnostika, liečba a komplexná rehabilitácia

Apalický syndróm, niekedy nesprávne označovaný ako „bdelá kóma“ alebo „coma vigile“, je závažný neurologický stav, ktorý vzniká v dôsledku rozsiahleho poškodenia mozgu. Hoci rôzne staršie termíny ako apalický stav, akinetický mutizmus, apalická kóma, neokortikálna smrť alebo apalické bezvedomie sa už v lekárskej terminológii neodporúčajú používať, je dôležité pochopiť podstatu tohto syndrómu a možnosti, ktoré ponúka rehabilitácia.

V monografii prof. Univ.-Prof.Dr.Dr.h.c Franz Gerstenbrand, špecialista na neurológiu a psychiatriu, je celosvetovo uznávaný ako kapacita pre ochorenie „apalického syndrómu“. S touto skupinou pacientov sa dlhé roky zaoberal. Jeho výskum je základom dnešných terapií. Bol presvedčený, že každému pacientovi je treba dať šancu.

Čo je apalický syndróm?

Klinicky sa vegetatívny syndróm (VS), ktorý je synonymom apalického syndrómu, prejavuje bdením pacienta, avšak zobrazovacie metódy nepreukazujú funkciu kortikálnej časti mozgu. Sú prítomné vegetatívne symptómy a variabilné motorické vzorce ako reakcia na bolestivé alebo silné akustické a optické podnety. Apalický syndróm je funkčné zlyhanie mozgovej kôry, pri ktorom kmeňový mozog zostáva neporušený. Výsledkom je narušenie vedomia, ktoré má v jednotlivých prípadoch veľmi odlišné formy a môže sa vyskytnúť v rôznych intenzitách. Postihnutá osoba už nemôže konať aktívne a už nereaguje primerane na podnety, ale ostatné životne dôležité funkcie sú zachované.

Kóma je definovaná ako kompletná alebo skoro kompletná strata všetkých základných funkcií vedomia: vigilancie (všeobecná pripravenosť reagovať na stimuly prostredia), mentálnych obsahov či zážitkov a selektívnej pozornosti (awareness - uvedomovanie si seba a okolia). Podstatou tohto stavu je ťažká dysfunkcia štruktúr mozgového kmeňa (antecedentného retikulárneho aktivačného systému - ARAS) regulujúcich spánok a bdelosť. Hlavnou behaviorálnou známkou kómy je úplné potlačenie všetkých reakcií, ktoré siaha od slabých odpovedí na intenzívne stimuly až po kompletné nereagovanie. Pacienti, ktorí prežijú kómu, môžu prejsť do ďalšieho stavu nazývaného vegetatívny stav.

Na rozdiel od kómy je vo vegetatívnom stave väčšina funkcií mozgového kmeňa zachovaných, ale predpokladá sa, že všetky kôrové funkcie sú stratené. Teda vigilancia je zachovaná, pacienti majú blízko k normálnemu cyklu bdelosť-spánok a majú zachované základné životné funkcie ako dýchanie, kardiovaskulárny systém atď. Tento stav sa diagnostikuje na základe neprítomnosti adaptívnych zmysluplných odpovedí na vonkajšie prostredie či dôkazu sebauvedomovania. Podkôrové odpovede (reflexy mozgového kmeňa) sú zvyčajne zachované a často ešte rozšírené, ale chýbajú odpovede sprostredkované kôrou. Keď tento stav pretrváva dlhšie ako 1 mesiac, hovorí sa o „persistent vegetative state - pretrvávajúcom vegetatívnom stave (PVS)“. Keď dĺžka prekročí 3 mesiace pri netraumatických (metabolických) poškodeniach alebo 1 rok pri traumatických (fyzických) poškodeniach, je tento stav označovaný ako permanentný.

U mnohých pacientov však doktori a sestričky či príbuzní pozorujú veľmi slabé a nekonzistentné „kognitívne“ odpovede. Tento hraničný stav je označovaný ako stav minimálneho vedomia (minimally consciousness state) (Giacino et.al., 2002).

Príčiny apalického syndrómu

Apalický syndróm je spôsobený závažným poškodením koncového mozgu - niekoľkominútový nedostatok kyslíka, ťažké infekčné zápaly mozgového tkaniva, úrazy, rozsiahle krvácanie do mozgu, difúzne axonálne poranenia apod. Môže postihnúť kohokoľvek, kedykoľvek! Sú to krátke okamihy, ktoré zmenia život človeka. Je to ťažká chronická porucha vedomia. Ide o vegetatívny stav spôsobený traumatickým i netraumatickým poškodením mozgu. Najčastejšie sa vyskytuje ako dôsledok poškodenia mozgu pri úrazoch, pri krvácaní do mozgu, pri ischémii mozgu a pri intoxikáciách.

Príznaky apalického syndrómu

Príznaky vegetatívneho stavu sa môžu u jednotlivých pacientov líšiť, ale zvyčajne ľudia vo vegetatívnom stave nevykazujú primerané reakcie na podnety z okolia, neuvedomujú si seba ani svoje okolie a nedokážu reagovať na slovné alebo motorické podnety. Po hlbokej kóme postihnuté osoby začnú otvárať oči, ale nevykazujú dostatočné reakcie na vonkajšie podnety. Bdelou kómou sa označuje prechodný stav medzi kómou a bdelosťou.

Principiálne ide pri „apalickom syndróme“ o funkčné zlyhanie ľudského mozgu a nie o štrukturálne poškodenie mozgovej kôry a jej spínacích centier. U pacientov s „apalickým syndrómom“ je vnímanie na vonkajšie podnety obmedzené (akustické, vizuálne a dotykové podnety). Bolestivé podnety zvonku a zvnútra tela sa stretávajú s reflexnou reakciou vo forme pohybov tela a končatín a primitívnych emócií. Tam je typická flexia rúk a nôh v kombinácii so zvýšením svalového tonusu. Očné zreničky sú v divergenčnej polohe a pohybujú sa proti pohybu otáčania hlavy (fenomén hlavy bábiky). U niektorých pacientov dochádza k trvalému držaniu hlavy nabok v kombinácii s postavením očí v opačnom smere a asymetrickým postojom rúk a nôh. Motorické primitívne šablóny sa vyskytujú u pacientov vo forme žuvacích a sacích automatizmov. Ústne šablóny môžu byť vyvolané dotykom pier alebo držaním predmetov. Predmety umiestnené v ústach sa držia zubami (buldog reflex). Šablóny uchopenia predmetov sa vyskytujú, keď pacientovi umiestnime predmet do ruky. Spustením reflexov držanie tela (otočením hlavy na stranu, dopredu a dozadu) sa môžu začať pohybovať končatiny. Vegetatívne systémy sú dezinhibované (nekontrolovateľné) a reagujú na vonkajšie a vnútorné telesné podnety hlavne na bolesť alebo aj pri každodennej starostlivosti so sklonom k tachykardii (rýchla pulzová frekvencia), zvýšenie krvného tlaku, zrýchlené dýchanie a zvýšené potenie. Po závažnom poškodení mozgu dochádza k následovným príznakom (kóma, kŕče končatín a trupu, zhoršená očná motorika, akútna dezinhibícia vegetatívnych funkcií s tachykardiou do 150, zvýšenie krvného tlaku, strojové dýchanie až do 36 dychov atď.).

Akútny midbrainov-syndróm je spôsobený zovretím horného mozgového kmeňa, v tomto kmeni v dôsledku zvýšenia objemu mozgu a hromadného presunu do zadnej lebečnej fossy alebo primárnou lokálnou léziou horného mozgového kmeňa spôsobenou poranením mozgu, zápalom mozgu, krvácaním atď. Vyvíja sa v 5 fázach.

Prejavy apalického syndrómu zahŕňajú:

• Pacient leží a má otvorené oči.
• Sporadicky sa môžu vyskytovať mimovoľné pohyby končatín.
• Obvykle sa nevyskytujú únikové a obranné pohyby ani reakcie na bolestivý podnet.
• V počiatkoch sa môžu vyskytovať kŕče a prudké pohyby, neskôr nastupuje dekortikačná rigidita.
• Pacient má zachované funkcie kmeňa: obeh, respiráciu.
• Čiastočne je zachovaný cyklus spánku a bdenia.
• V bdelom stave má pacient otvorené oči, ale nereaguje na podnety okolia.
• Môžu sa vyskytovať vegetatívne poruchy: potenie, kolísanie tlaku a tepovej a dychovej frekvencie.
• Nemocný nemení ani nepohodlnú pozíciu a nemá odpovedajúcu motorickú odpoveď.
• Nie je zachovaná reč, pacient vydáva iba náhodné zvuky.
• Sú prítomné primitívne reflexy, spontánne žuvanie, zívanie a chňapavý úchop - snaha o chytenie videného alebo cíteného predmetu.
• Nie sú prítomné akékoľvek kognitívne funkcie, nemocný nevyhovuje výzvam a nie je schopný komunikácie, chýba akákoľvek voľná aktivita či správanie.

Diagnostika a prognóza

Diagnostika vegetatívneho stavu si vyžaduje komplexné neurologické vyšetrenie, ako aj zobrazovacie postupy, ako je počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia (MRI), aby sa zistilo možné poškodenie mozgu a vylúčili iné príčiny tohto stavu. Presnou rovnováhou obrazu neurologického stavu dôkladným klinicko-neurologickým vyšetrením a po vykonaní ďalších vyšetrení vo forme zobrazovania magnetickou rezonanciou (MRI) mozgu, EEG, vyvolaného potenciálu a SPECT vyšetrenia je možné vykonať predbežnú prognózu.

Prognóza závisí od etiológie apalického syndrómu a veku pacienta. Väčšia pravdepodobnosť uzdravenia je u detí a mladistvých. Traumatický pôvod má lepšie vyhliadky na uzdravenie ako netraumatický. Prognóza sa zhoršuje s dobou trvania vegetatívneho stavu. Zpočiatku je mozog ťažko postihnutý a pacient v bezvedomí. Postupne dochádza k obnove odolnejších, fylogeneticky starších štruktúr mozgového kmeňa. Zpravidla sa najprv objavujú reakcie súvisiace s obživným a sexuálnym pudom.

Hoci vyhliadky na úplné uzdravenie sú často mizivé, u niektorých pacientov sa môže časom prejaviť určité zlepšenie alebo zmena ich stavu, zatiaľ čo iní môžu zostať vo vegetatívnom stave dlhodobo. Aj keď je to zo štatistického hľadiska nepravdepodobné, môže sa pacient prebrať z bdelej kómy aj po rokoch (Andrews et.al., 1996; Childs et al, 1993).

Liečba a rehabilitácia

Liečba ľudí vo vegetatívnom stave sa zameriava predovšetkým na zaistenie ich bezpečnosti a pohodlia, minimalizáciu rizika komplikácií, ako sú infekcie alebo preležaniny, a zabezpečenie čo najlepšej kvality života. Hoci je apalický syndróm veľmi vážny stav, včasná a intenzívna rehabilitácia môže výrazne zlepšiť kvalitu života pacientov a zvýšiť ich šance na návrat do bežného života. Neurorehabilitácia si kladie za cieľ vytvárať nové, inovatívne terapeutické plány, ktoré dávajú nádej na výrazné zlepšenie oproti klasickým metódam.

Ciele včasnej rehabilitácie

Z časového hľadiska je prvotným cieľom zamedzenie komplikácií ako dekubity, kontraktúry, pneumónie a trombózy. Včasná mobilizácia sa začína po stabilizácii kardiopulmonálneho stavu a intrakraniálneho tlaku. „Skorá rehabilitácia čo najskôr“ je predpokladom úspešnej liečby pacienta s „apalickým syndrómom“ a mala by začať v prvej hodine po nástupe vážneho poškodenia mozgu. Stručne povedané, každý pacient s „Apalickým syndrómom“ sa musí brať od samého začiatku ako pacient schopný plnej regresie.

Metódy a prístupy v rehabilitácii

Rehabilitácia ľudí vo vegetatívnom stave je komplexná a náročná úloha, ktorej cieľom je zlepšiť kvalitu života, podporiť funkčnú nezávislosť a maximalizovať možnosť zlepšenia úrovne vedomia. Rehabilitácia pacientov s apalickým syndrómom je komplexný a multidisciplinárny proces, ktorý zahŕňa rôzne metódy a prístupy:

• Fyzioterapia: Podporuje motorické zručnosti končatín, schopnosti prehĺtania a motoriky. Využívajú sa primitívne šablóny motoriky na reguláciu tonusu a reflexov. V priebehu remisie sa využívajú riadené pohyby podľa šablón Klüvera Bucy (zachytiť objekt a presunúť ho do úst atď.).
• Ergoterapia: Zameriava sa na podporu nezávislosti a samostatnosti pri každodenných činnostiach.
• Logopédia: Hoci ľudia v perzistentnom vegetatívnom stave často nemajú adekvátnu verbálnu komunikáciu, logopédia môže aj tak zohrávať dôležitú úlohu pri rehabilitácii a zmierňuje prekážky v komunikácii.
• Terapia prehĺtania: Poruchy prehĺtania sú u ľudí vo vegetatívnom stave častým problémom, ktorý môže zvýšiť riziko aspirácie a s ňou spojených komplikácií, ako je napríklad zápal pľúc.
• Bazálna stimulácia: Dôležitá súčasť starostlivosti, ktorá využíva multisenzoricky orientovanú stimuláciu.
• Polohovanie: Pravidelné zmeny polohy sú základom terapeutickej starostlivosti.
• Vertikalizácia: Umožňuje nácvik postoja a chôdze, prevenciu hypostatických pneumónií, osteoporózy, kontraktúr a podporuje peristaltiku a funkciu močového mechúra.
• Terapeutická vertikalizácia na sklopnom stole: Má dokázaný vplyv na reštitúciu motorických porúch.
• Taktilná stimulácia: Zahŕňa masáže, kartáčovanie končatín a tepelné aplikácie.
• Orofaciálna stimulácia: Stimuluje oblasť úst a tváre, vzhľadom na náchylnosť dysregulácie periorálnych reflexov.
• Špeciálne terapeutické metódy: Proprioceptívna neuromuskulárna facilitácia (PNF), Bobathov koncept, reflexná lokomócia podľa Vojtu.

Neuroprotektívna liečba a nutričná podpora

Cieľom neuroprotektívnej farmakoterapie, či už je to pri traumatickom poranení mozgu alebo ischémie už akéhokoľvek dôvodu, je ochrana neurónov vrátane glie, v čo najkratšom časovom okne po vzniku poškodenia a zabránenie vzniku neskorších zmien (napr. apoptózy).

Nutričná podpora u pacientov vo VS je úvodne možná len cestou parenterálnou formou. Samotná výživa musí byť z hľadiska obsahu látok komplexná a zahrňovať široké spektrum pre život nevyhnutných minerálov, proteínov, cukrov a tukov v adekvátnom pomere k telesnej hmotnosti, veku, fyziologickému stavu.

Komunikácia s pacientom

Je mimoriadne dôležité, aký postoj zaujmeme voči pacientovi, ktorý sa nachádza v tzv. bdelej kóme a ako s ním komunikujeme. Rituál pozdravenia: Zavedenie konštantného rituálu pozdravenia pacienta (oslovenie menom a súčasný dotyk na oboch ramenách) pomáha pacientovi stratiť strach zo zvukov okolia. Zapojenie zmyslov: Ponúkanie informácií o polohe tela, hmotnosti (pasívne polohovanie končatín), vertikalizácia (vnímanie pohybu, rovnováhy a orientácie v priestore).

Približne 300 neurológov na celom svete sa zaoberá mimozmyslovým vnímaním pacientov v kóme, v bdelej kóme a ľuďmi, ktorí prežili klinickú smrť. Ich výskumy dokazujú, že človek je schopný vnímať na mimozmyslovej úrovni, iným spôsobom vnímania ako sme zvyknutí v našej realite. Tieto poznatky nám potvrdzuje aj 4% populácie sveta, ktoré si daným stavom prešli a dokážu svoje mimozmyslové vnímanie popísať. Výsledky štúdie Ziegera (2005) potvrdzujú, že mnohí pacienti v ranných štádiách remisie majú vnútorné „kognitívne“ potenciály, ako je spracovanie bolesti, stresových reakcií a implicitných potenciálov vnímania a odpovede. Tieto bazálne kompetencie sa síce nedokážu prejaviť celistvým správaním, ale ponúkajú dôležité zdroje pre terapiu a dlhodobú starostlivosť. Aj tieto výsledky ukazujú, že pomocou nových alternatívnych komunikačných metód (senzorická regulácia a dávkované stimulačné ponuky, telesno-pocitový dialóg, práca s minimálnymi signálmi), ktoré umožňujú pacientovi vnímať seba samého aj budovať kontakt s druhými a v neskorších fázach dokonca vybudovať komunikačný áno/nie kód (stiskom ruky, pohybmi očí, hlavy atď.) dokážeme až u 80% pacientov (Zieger, 2005) vybudovať prinajmenšom motorické odpovede.

Innsbrucká remisná stupnica

Regresia apalického syndrómu prostredníctvom intenzívnych rehabilitačných opatrení je možná (remisia). V regresnom procese je 8 fáz podľa Innsbruckej stupnice. Univ. Prof. Dr. Dr. h.c. Franz Gerstenbrand vypracoval štúdiu 7 fáz remisie, podľa ktorej sú v zahraničí pacienti diagnostikovaní. Regresia „Apalického syndrómu“ môže byť po 1., 2. a zriedka 3. fáze pozastavená. Ďalšia regresia je možná niekedy až po týždňoch alebo mesiacoch. No remisia môže u pacientov aj zlyhávať.

Nižšie je uvedená tabuľka fáz remisie podľa Gerstenbranda:

tags: #apalicky #syndrom #a #rehabilitacia