Postihnutie pľúcneho tkaniva: Prehľad príčin, prejavov a liečby

Pľúca, životne dôležitý orgán dýchacej sústavy, sú neustále vystavené rôznym vonkajším a vnútorným vplyvom, ktoré môžu viesť k ich poškodeniu. Ochorenia dýchacej sústavy patria k najčastejším a zápal pľúc je dokonca treťou najčastejšou príčinou úmrtnosti na svete. Tento článok sa zameriava na príčiny postihnutia pľúcneho tkaniva, s dôrazom na zápal pľúc, cystickú fibrózu a pľúcnu fibrózu, vrátane ich prejavov, diagnostiky a možností liečby.

Anatómia a funkcia pľúc

Pľúca sú párový orgán uložený v hrudnom koši, ktorého hlavnou funkciou je výmena dýchacích plynov medzi vonkajším a vnútorným prostredím. Pravé pľúca sú tvorené tromi lalokmi a ľavé dvomi lalokmi, pričom ľavé má dva laloky preto, lebo obsahuje aj tzv. medzipľúcie, v ktorom je uložené srdce. Povrch pľúc je prekrytý blanou, ktorú nazývame popľúcnica.

Zápal pľúc (pneumónia)

Zápal pľúc je akútne zápalové ochorenie pľúcneho tkaniva, ktoré môže postihovať priedušničky, pľúcne mechúriky aj priestor medzi nimi (interstícium), ktorý je vyplnený tekutinou. Výskyt zápalu pľúc je častejší u detí ako u dospelých, pričom po 50. roku života opätovne narastá.

Príčiny zápalu pľúc

Zápal pľúc môže byť spôsobený infekciou (bakteriálnou, vírusovou, plesňovou) alebo neinfekčnými faktormi.

• Infekčný zápal pľúc: Najčastejším bakteriálnym pôvodcom je Streptococcus pneumoniae, no môžu to byť aj Mycoplasma pneumoniae alebo Chlamydia pneumoniae. Vírusové zápaly pľúc sú spôsobené napr. vírusom chrípky, cytomegalovírusmi alebo adenovírusmi.
• Neinfekčný zápal pľúc: Pôvod môže byť vdychovanie škodlivých a dráždivých plynov (napr. oxid uhoľnatý) alebo agresívnych chemikálií.

Príznaky zápalu pľúc

• Typický zápal pľúc: Prejavuje sa najmä horúčkou (teplota tela nad 38 °C), vlhkým hnisavým kašľom, bolesťou na hrudníku a sipotom (prípadne pískaním).
• Atypický zápal pľúc: Nemá príznaky typické pre zápal pľúc. Prejavuje sa najmä bolesťou v krku, zvýšenou sekréciou z nosa, zväčšenými krčnými mandľami, únavou a niekoľko týždňov až mesiacov trvajúcim kašľom.

Diagnostika a liečba zápalu pľúc

Pred nastavením antibiotickej liečby je vždy potrebné vykonať CRP test, ktorý dokáže vyhodnotiť, či ide o bakteriálnu alebo vírusovú infekciu. Súčasťou rutinného vyšetrenia by mala byť aj kultivácia mikroorganizmov z výteru a následné stanovenie citlivosti na antibiotiká.

• Bakteriálny zápal pľúc: Špecifická liečba spočíva v podávaní antibiotík. V prípade stredne ťažkých a ťažkých zápaloch pľúc je potrebná hospitalizácia, počas ktorej sú antibiotiká podávané vnútrožilovo.
• Vírusový zápal pľúc: Na liečbu sa používajú antivirotiká - liečivá nasmerované proti vírusom.
• Plesňový zápal pľúc: Používame antimykotiká - liečivá pôsobiace proti plesniam, hubám a kvasinkám.

Liečba zápalu pľúc zahŕňa aj podávanie antipyretík (liečivá na zníženie horúčky) a mukolytík a antitusík.

Režimové opatrenia a prevencia počas liečby zápalu pľúc

Aj napriek tomu, že liečba sa môže javiť ako kratšia (2 - 3 týždne), pokojový režim je potrebné dodržiavať aspoň mesiac. Pod pokojovým režimom si môžeme predstaviť vyhýbanie sa nadmernej fyzickej aktivite, dopriať si oddych, dostatočný spánok, vyváženú stravu a dostatočný pitný režim. Odporúčané je kontrolovať si saturáciu hemoglobínu kyslíkom pomocou pulzného oxymetra. Pre uvoľnenie bolesti a tlaku na hrudníku môžete vyskúšať Priessnitzove zábaly hrudníka.

Proti zápalu pľúc je možné sa aj efektívne chrániť - okrem dodržiavania životosprávy a užívania výživových doplnkov na podporu imunitného systému, je potrebné aj striktné dodržiavanie hygienických návykov, vyhýbanie sa priestorom s veľkou fluktuáciou ľudí, vyhýbanie sa chorým ľuďom, nosenie rúška/respirátora v sezóne najväčšieho výskytu respiračných ochorení (jeseň a zima).

• Očkovanie: Očkovanie proti pneumokokom sa odporúča starším ľuďom (nad 65 rokov), ľuďom umiestneným v domovoch dôchodcov alebo domovoch sociálnych služieb, osobám s chronickými ochoreniami, po transplantácii alebo so zníženou imunitou, prípadne zdravotníckym pracovníkom. Proti chrípke sa odporúča očkovať každému, kto prichádza do kontaktu s veľkým množstvom ľudí a, samozrejme, ľuďom s chronickými ochoreniami, zníženou imunitou či starším ľuďom a deťom.

Cystická fibróza (CF)

CF, kedysi nazývaná aj mukoviscidóza, sa prejavuje prevažne pľúcnym postihnutím, ktoré môže byť aj jediným prejavom ochorenia. Ide o dedičné ochorenie, pri ktorom dieťa zdedí mutovaný gén pre CF od oboch rodičov.

Genetika a patofyziológia cystickej fibrózy

V bielej rase, a teda aj u nás, sa ochorenie vyskytuje pomerne často - frekvencia výskytu je 1:2500 -1:3500, to znamená, že ním trpí 1 z 2500 - 3500 živonarodených detí. Cystická fibróza spôsobuje mutácia génu, ktorý sa nachádza na 7. chromozóme. Ak je zmenená (zmutovaná) jedna kópia génu, ochorenie sa neprejaví, pretože zdravá kópia génu ju zastúpi. Ak sú zmenené obe kópie, vyvinie sa u človeka ochorenie.

V dôsledku genetického defektu je pri CF porušená tvorba a funkcia chloridového kanálika. Ten stráca schopnosť regulovať vstrebávanie a výdaj chloridového aniónu (Cl-), ale aj iných iónov, napríklad sodíka (Na+). Do potu sa tak vylučuje veľa solí (NaCl), a deti postihnuté CF sa preto nazývajú aj “slané”, keďže vo väčšine prípadov CF chutí letmý dotyk pier s ich pokožkou nezvyčajne slano. V dýchacom, tráviacom a pohlavnom systéme sa zas v neprimeranej miere vstrebáva voda, čo zapríčiňuje, že hlien alebo tekutina, ktorá sa tu nachádza, sa stáva hustejšou, lepkavejšou.

Postihnutie pľúc pri cystickej fibróze

V podmienkach CF je sekrét chudobnejší na vodu a bohatší na soli. Hustý sekrét stagnuje v dýchacích cestách, lebo je sťažený pohyb riasiniek a samoočisťovacia schopnosť respiračného traktu je nedostatočná. Medzi najčastejšie baktérie usídľujúce sa v postihnutom teréne dýchacích ciest patrí Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus či Burkholderia cepacia. Podieľajú sa na opakovaných zápaloch pľúc a poškodení pľúcneho tkaniva. V pľúcach dochádza k zmenám ich štruktúry a sprievodným znakom je chronický, dráždivý kašeľ. Vykašliavanie hlienov môže byť masívne a hnisavé. Okrem pneumónií (zápalov pľúc) sú pre CF typické aj časté zápaly prínosových dutín (sinusitídy, u 80 % pacientov) a tzv. nazálne polypy, výrastky v nosovej dutine. Pri zdĺhavom priebehu vznikajú poruchy zásobenia kyslíkom až chronická respiračná nedostatočnosť a zvyšuje sa tlak v pľúcnych cievach, čo predstavuje vyššie nároky na srdce. Nedostatočné zásobenie organizmu kyslíkom sa prejaví dýchavicou, zrýchleným dýchaním a v pokročilejších štádiách ochorenia rozvojom paličkovitého vzhľadu prstov.

Ďalšie prejavy cystickej fibrózy

Okrem pľúcneho postihnutia sa CF prejavuje aj postihnutím pankreasu, čriev, pečene a pohlavných orgánov.

• Pankreas: Upchávanie vývodov hustým sekrétom má nepriaznivý dopad na pankreas, čo vedie k nedostatočnému tráveniu a vstrebávaniu živín, malabsorpčnému syndrómu, pankreatitíde a v konečnom dôsledku k cukrovke.
• Črevo: Nadmerné vstrebávanie vody z čreva spôsobí poruchu pasáže prijatej potravy a následnú poruchu vyprázdňovania. U novorodencov môže viesť k črevnej nepriechodnosti (mekóniový ileus).
• Pečeň: Zahustená žlč upcháva žlčovody v pečeni, čo vedie k zápalu a cirhóze pečene.
• Pohlavné orgány: U mužov spôsobuje nepriechodnosť semenovodov a neplodnosť. U žien spôsobuje zahustenie hlienu krčka maternice a sťažený prechod spermie a vajíčka.

Diagnostika cystickej fibrózy

Od februára 2009 je na území Slovenskej republiky zavedený celoplošný skríning (vyšetrenie) novorodencov na zistenie alebo vylúčenie CF. Ide o metódu včasnej diagnostiky ochorenia: vykonáva sa rozbor suchej kvapky krvi na prítomnosť imunoreaktívneho trypsínu, látky, ktorá vykazuje u novorodencov s CF zvýšené hodnoty. V prípade, že je test pozitívny, uskutoční sa genetické vyšetrenie na potvrdenie mutácií v géne pre CF. CF sa prejaví najčastejšie už v detskom veku. Upozorniť na ňu môže viacero príznakov, ktoré sú typické a charakteristické. U novorodenca či dojčaťa ju „prezradí“ nepriechodnosť čriev (mekóniový ileus) v období krátko po narodení, alebo predĺžená doba trvania novorodeneckej žltačky. U detí v predškolskom veku bývajú prítomné nosové polypy (výrastky) a opakované zápaly prínosových dutín. U školopovinných detí a starších jedincov nachádzame poruchy vyplývajúce z nedostatočnej funkcie pečene, cirhózu pečene, vykašliavanie krvi či poruchy plodnosti. Vo všetkých vekových kategóriách sa však najčastejšie objavujú opakované infekcie dýchacích ciest, vrátane zápalov pľúc. Tieto sú sprevádzané kašľom, ktorý je väčšinou spojený s vykašliavaním hnisavého hlienu. V hliene sa nachádzajú baktérie typické pre CF, najmä Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia a ďalšie. Na röntgenovej snímke pľúc lekár rýchlo uvidí zmeny prislúchajúce tomuto ochoreniu: chorý máva tzv. paličkovitý vzhľad prstov, ktorý vyplýva z nedostatočného zásobenia kyslíkom. Dôležité je aj posúdenie prijímanej výživy, resp. zisťovanie porúch trávenia. Pacienti s CF môžu udávať masťovité stolice, ktoré súvisia s nedostatočnou funkciou pankreasu, a celkový stav výživy je potom slabý (pre nedostatočné vstrebávanie živín). Podozrenie na CF stúpa aj vtedy, ak sa v príbuzenstve toto ochorenie už vyskytlo.

Liečba cystickej fibrózy

Liečba CF musí byť komplexná a intenzívna.

• Liečba infekcií dýchacieho systému: Považuje sa za najdôležitejšiu, lebo od rozsahu pľúcneho postihnutia závisí prognóza chorého a jeho kvalita života. V prevencii infekcií sa u detí kladie dôraz na očkovanie podľa očkovacieho kalendára a odporúčajú sa aj nepovinné očkovania proti chrípke, pneumokokom či hepatitíde typu B.
• Mukolytiká: Na rozrušenie (skvapalnenie) hustého hlienu sa používajú mukolytiká. Sú to látky, ktoré zasahujú do štruktúry hlienu a menia jeho konzistenciu, čím sa stáva tekutejší, ľahšie sa dostáva von z dýchacích ciest, a to pohybom riasiniek, ako aj vykašliavaním. Mukolytický účinok sa dosahuje napr. aj inhaláciou hypertonického roztoku NaCl.
• Fyzioterapia: Očisťovacej funkcii dýchacích ciest významne napomáha fyzioterapia. Skladá sa z rôznych cvičení, spojených s tréningom dýchacieho svalstva. Odporúčajú sa tiež všetky športové aktivity, ktoré by mali byť každodenné, rovnako ako dychové cvičenia.
• Antibiotiká: Podávajú sa pri liečbe infekcií dýchacích ciest, ako aj pri prevencii. Používajú sa predovšetkým antibiotiká proti Stafylococcus aureus, Haemophilus influenzae a Pseudomonas aeruginosa.
• Protizápalové lieky: Okrem antibiotík sa používajú aj lieky minimalizujúce zápal, hlavne nesteroidné protizápalové lieky (napr. Ibuprofen), v menšej miere látky steroidovej povahy - kortikoidy.
• Kyslíková terapia: Keď pľúca nezabezpečujú optimálnu dodávku kyslíka do organizmu a krv nie je dostatočne sýtená kyslíkom, inhaluje sa zvlhčený kyslík.
• Transplantácia pľúc: Pri rozsiahlom pľúcnom postihnutí, ktoré sa nezlepšuje, sa zvažuje transplantácia pľúc.
• Nutričná podpora: V prvom rade treba dbať o dostatočný príjem živín a energie. Energetický príjem by mal byť približne o 40 % vyšší ako u ľudí bez CF a viac ako tretinu by mali tvoriť tuky. Pri odmietaní bežnej stravy treba nutričné nároky dieťaťa zabezpečiť aspoň popíjaním vysokoenergetických mliečnych nápojov - nutridrinkov. Ak sa stav výživy nezlepší, prechádza sa na prísnejšie metódy, a síce kŕmenie cez nazogastrickú sondu (hadičku zavedenú do žalúdka cez nos), či podávanie stravy priamo do žalúdka cez vývod - gastrostómiu.
• Enzýmová terapia: Nedostatočná funkcia pankreasu sa nahrádza podávaním tabliet obsahujúcich tráviace enzýmy. Tieto treba podávať pred každým jedlom.
• Vitamíny: Znížené hladiny vitamínov je potrebné nahrádzať vo forme tabliet. Dopĺňať musíme najmä vitamíny rozpustné v tukoch, predovšetkým vitamín A, D, E a K.
• Inzulín: Pri nedostatočnom vylučovaní inzulínu pankreasom a rozvoji cukrovky sa vždy podáva inzulín.
• Lieky na ochranu pečene: Na ochranu pečene a žlčových ciest sa podávajú lieky zo skupiny choleretík, ktoré podporujú vylučovanie žlče a podieľajú sa na trávení tukov.

Prognóza cystickej fibrózy

Ešte pred niekoľkými rokmi sa o CF vedelo len málo. Dnes sú príznaky ochorenia dôkladne prebádané a včasne zahájenou liečbou je možné docieliť predĺženie života a jeho dobrú kvalitu. Život pacientov s CF sa v súčasnosti predĺžil na 40 - 45 rokov.

Pľúcna fibróza

Pľúcna fibróza je progresívna a nezvratná zmena pľúcneho tkaniva, ktorá vedie k postupnému poškodeniu a znefunkčneniu pľúc. Pľúcna fibróza je pľúcne ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku poškodenia pľúcneho tkaniva alebo zjazvenia. Keďže postihnutou oblasťou sú pľúca, pacient môže dostať dýchavičnosť. Telo trpí nedostatkom kyslíka, čo môže viesť k srdcovým a respiračným komplikáciám. V Európe v súčasnosti postihuje toto ochorenie viac ako 300-tisíc ľudí, pričom vyše 50-tisíc zomiera. Hoci sú účinky pľúcnej fibrózy nezvratné, dá sa jej predchádzať.

Príčiny pľúcnej fibrózy

Poznáme asi 200 rôznych intersticiálnych pľúcnych ochorení, ktoré sa spájajú s progresívnou pľúcnou fibrózou. Niektoré z nich sú idiopatické - ich príčina teda nie je známa. Iné sú non-idiopatické a ich príčinu poznáme. Primárna príčina pľúcnej fibrózy sa môže líšiť od človeka k človeku, pretože závisí od jeho anamnézy.

• Idiopatická pľúcna fibróza (IPF): Dôvod vzniku IPF síce nie je známy, ale pravdepodobne ju spôsobuje účinok rôznych faktorov u ľudí, ktorí majú na toto ochorenie genetické predpoklady.
• Pľúcna fibróza spojená s autoimunitnými ochoreniami a ochoreniami spojivového tkaniva: Pľúcna fibróza sa tiež často objavuje ako komplikácia autoimunitných ochorení a ochorení spojivového tkaniva a vždy treba na ne myslieť pri ich diagnostike a liečbe. Časté je napríklad pri systémovej skleróze (sklerodermii), reumatoidnej artritíde, systémovom lupuse, polymyozitíde a dermatomyozitíde. Intersticiálna choroba pľúc je názov pre veľkú skupinu chorôb, ktoré zapaľujú alebo zjazvujú pľúca. Zápal a zjazvenie sťažujú získanie dostatočného množstva kyslíka.
• Hypersenzitívna pneumonitída: Ochorenie, ktoré vzniká inhalačnou cestou vdychovaním škodlivín a spôsobuje pľúcnu fibrózu. Reakciu spôsobuje vdychovanie jemného organického prachu, čo samo o sebe nespôsobuje problémy. U určitej skupiny ľudí to však môže vyvolať veľmi búrlivú reakciu, a čo je horšie, pri dlhotrvajúcej a menšej expozícii týmto škodlivinám dochádza k postupnému zápalu a poškodzovaniu pľúc, ktoré vyústi až do rozvoja pľúcnej fibrózy. Medzi ďalšie príčiny patria autoimunitné ochorenia alebo pracovné vystavenie plesniam, plynom alebo výparom.
• Ďalšie príčiny: Niektoré znečisťujúce látky môžu mať časom nepriaznivé účinky na pľúca. Rôzne lieky môžu poškodiť pľúca ako vedľajší účinok, napr. chemoterapie, lieky na srdce, niektoré antibiotiká a protizápalové lieky. Niektoré vírusové a bakteriálne infekcie postihujú pľúca. Niektorí ľudia majú pľúcnu fibrózu v dôsledku radiačnej liečby rakoviny, pričom problémy čelia roky po liečbe. Dôležitým a často prehliadaným faktorom sú ťažké vírusové infekcie dýchacích ciest, vrátane chrípky či COVID-19. U niektorých pacientov môže akútny zápal pľúc spustiť proces jazvovatenia, najmä ak je imunitná odpoveď prehnaná alebo ak sa zápal nedostatočne vylieči. V takýchto prípadoch hovoríme o postinfekčnej pľúcnej fibróze, ktorá sa môže rozvíjať aj niekoľko mesiacov po prekonaní infekcie. Riziko je vyššie u ľudí s oslabenou imunitou, chronickými ochoreniami alebo genetickou predispozíciou.

Príznaky pľúcnej fibrózy

Medzi základné príznaky pľúcnej fibrózy patrí dýchavica, dokonca aj pri každodenných činnostiach, ako je chôdza. Zadýchavanie sa už pri bežnej námahe, chronický suchý alebo záchvatovitý kašeľ, únava a slabosť, znížená výkonnosť pri každodenných činnostiach sú ďalšie bežné symptómy. Ďalej to môže byť neustupujúci kašeľ, nevysvetliteľné chudnutie, bolesti svalov a kĺbov a tiež výrazne deformované (vyduté) nechtové lôžka na rukách a nohách (tzv. paličkovité prsty). Zvyčajne sú príznaky veľmi mierne a na začiatku dokonca nepostrehnuteľné. Najčastejšie ľudia čelia ťažkostiam s dýchaním ako počiatočným príznakom. „Najzákladnejším príznakom je horšia tolerancia fyzickej námahy. Ak sa dýchavica objaví pri chôdzi po schodoch alebo pri upratovaní, je čas navštíviť lekára,“ upozorňuje doc. MUDr. Marta Hájková, CSc., MPH z Kliniky pneumológie a ftizeológie LF UK a UNB. Znížená tolerancia fyzickej záťaže sa prejavuje tým, že organizmus nedokáže efektívne reagovať na bežné pohybové podnety. Prakticky to znamená, že sa zadýchate už po 20-30 sekundách miernej chôdze po rovine, alebo potrebujete viac než 60 sekúnd na to, aby ste po krátkom výstupe po schodoch opäť nabrali dych do normálu. Niektorí pacienti uvádzajú, že sa im zhoršuje schopnosť rozprávať pri chôdzi. Iní si všimnú, že musia prerušiť činnosti ako obliekanie, česanie vlasov či prenášanie ľahkých predmetov, pretože sa im zrýchli dych, objaví sa tlak na hrudníku alebo pocit „nedostatku vzduchu“. Tieto prejavy sú často nenápadné, no ak sa opakujú bez zjavnej príčiny, je potrebné vyhľadať pneumológa. V počiatočných štádiách ochorenia môže byť bezpríznaková. Neskôr sa objavuje kašeľ, dýchavičnosť, najprv pri námahe a neskôr i v pokoji.

Diagnostika pľúcnej fibrózy

Suchý dráždivý kašeľ spolu so zhoršujúcou sa dýchavicou, ktorá postupne obmedzuje fyzickú aktivitu a toleranciu námahy, je nutné brať vážne a vyhľadať lekára, v tomto prípade pneumológa, aby sa urobili potrebné diagnostické kroky a objasnila príčina týchto ťažkostí. Je ťažké diagnostikovať pľúcnu fibrózu, pretože má príznaky podobné rôznym iným pľúcnym poruchám. Ak pociťujete akékoľvek problémy s dýchaním, ihneď sa poraďte s lekárom.

Diagnostika pľúcnej fibrózy zahŕňa viacero krokov:

• Klinické vyšetrenie a počúvanie pľúc: lekár môže zachytiť tzv. krepitus (zvuk pripomínajúci šušťanie celofánu).
• Spirometria a meranie difúznej kapacity pľúc.
• CT hrudníka s vysokým rozlíšením (HRCT): zlatý štandard pri zobrazovaní jemných zmien. Vaše klinické informácie spolu s CT vyšetrením hrudníka môžu pomôcť lekárovi diagnostikovať vás presne.
• Odber vzorky pľúcneho tkaniva: bronchoskopia alebo minimálne invazívny zákrok na potvrdenie diagnózy.

Pri niektorých autoimunitných ochoreniach, ako je reumatoidná artritída alebo sklerodermia, je potrebné pravidelne vyšetrovať aj pľúca, aby sme včas podchytili prípadné zhoršovanie a nástup postihnutia pľúcneho tkaniva. Pred potvrdením pľúcnej fibrózy lekár vykoná množstvo ďalších testov.

Liečba pľúcnej fibrózy

Moderná medicína dnes síce nie je schopná pľúcnu fibrózu úplne vyliečiť, no ponúka možnosti, ako spomaliť jej progresiu, zmierniť príznaky a zlepšiť kvalitu života pacientov. Pľúcna fibróza postihuje pľúca zjazvením a stuhnutím. Na zmiernenie príznakov sú k dispozícii možnosti liečby. Dostupné sú aj rôzne lieky na spomalenie zjazvenia pľúc.

• Antifibrotické lieky: Základom terapie sú antifibrotické lieky, ktoré ovplyvňujú proces jazvovatenia pľúcneho tkaniva (pirfenidón a nintedanib).
• Imunosupresívna liečba: V prípade, že je fibróza súčasťou autoimunitného ochorenia, lekári niekedy pristupujú k imunosupresívnej liečbe - napríklad kortikosteroidmi alebo metotrexátom. Táto stratégia však vyžaduje opatrnosť, pretože nie u každého pacienta prináša želaný efekt a môže byť spojená s vedľajšími účinkami.
• Podporná starostlivosť: Pacienti s pokročilou fibrózou často potrebujú domácu oxygenoterapiu, ktorá im pomáha zvládať dýchavicu pri námahe, spánku či bežných činnostiach. Použitie kyslíka nemôže vyliečiť akékoľvek pľúcna fibróza, ale môže uľahčiť dýchanie. Tiež znižuje komplikácie z nízkej hladiny kyslíka v krvi. Môže pomôcť zlepšiť každodenné fungovanie pľúc.
• Pulmonálna rehabilitácia: Špeciálne cvičenia, edukácia a psychologická podpora, ktoré zlepšujú fyzickú výkonnosť a schopnosť zvládať symptómy.
• Acetylcysteín: V niektorých prípadoch sa používa aj acetylcysteín ako doplnok na ochranu pľúcneho tkaniva, najmä v skorých štádiách ochorenia.
• Transplantácia pľúc: Ak sa ochorenie dostane do pokročilého štádia a dostupná liečba už nezaberá, môže byť riešením transplantácia pľúc. Ide o náročný zákrok, ktorý si vyžaduje dôkladné zhodnotenie zdravotného stavu, no pre niektorých predstavuje jedinú šancu na dlhodobé prežitie. Transplantácia pľúc je poslednou alternatívou, ak má človek vážne symptómy a čelí vystupňovanému ohrozeniu života.

Prevencia pľúcnej fibrózy

Hoci sú účinky pľúcnej fibrózy nezvratné, dá sa jej predchádzať. Ak sa pýtame, ako sa môžeme chrániť a ako pľúca... Medzi dôležité preventívne opatrenia patria:

1. Prestať fajčiť: Fajčenie je škodlivé, aj keď netrpíte žiadnym ochorením.
2. Udržiavať zdravú hmotnosť: Obézni pacienti majú 2x vyššiu šancu na rozvoj pľúcnej fibrózy. Navyše, ak sa vám v dôsledku reumatoidnej artritídy ťažšie dýcha, kilá navyše potrebujú ďalší príjem kyslíka a predstavujú záťaž na vaše pľúca.
3. Dodržiavať liečbu základných ochorení: Dlhotrvajúca reumatoidná artritída a aktívny zápal v kĺboch zvyšujú riziko rozšírenia ochorenia na pľúca a ich následné poškodenie. Dôsledným užívaním liekov znížite riziko rozvoja ochorenia aj na iné orgány.
4. Vyhýbať sa infekciám: Vaše pľúca sú už oslabené reumatickým zápalom a aj sezónna infekcia pre vás môže byť zbytočnou komplikáciou.
5. Pozorovať svoje telo: To, čo prežívate, viete najlepšie len vy. Zapisujte si, ako sa cítite, poznačte si príznaky a ich intenzitu a spomeňte to vášmu lekárovi na najbližšej prehliadke.
6. Vyhnúť sa znečisťujúcim látkam: Človek sa musí držať ďalej od domácich zdrojov výparov, ako je olej, varenie, sviečky a dokonca aj telové vône/parfumy. Znečisťujúce látky v životnom prostredí môžu spôsobiť vážne pľúcne problémy.
7. Podpora okolia: Blízki, ktorí vedia, s čím bojujete a rozumejú vášmu stavu, vám pomôžu prestať fajčiť či dodržiavať iné zmeny životného štýlu. Podporu môžete nájsť aj v pacientskych organizáciách, ktoré združujú pacientov s podobnými diagnózami.

Komplikácie pľúcnej fibrózy

Hoci je pľúcna fibróza v počiatočných štádiách väčšinou nezistiteľná, neskôr môže spôsobiť rôzne komplikácie. Ovplyvňuje tepny v pľúcach ich stláčaním. Vyskytuje sa v dôsledku zjazveného tkaniva, čo zvyšuje obtiažnosť normálneho prietoku krvi v dôsledku stlačených tepien. Pravostranné zlyhanie srdca sa nazýva „Cor Pulmonale“. V dôsledku pľúcnej fibrózy vznikajú rôzne respiračné komplikácie, ako sú krvné zrazeniny a pľúcne infekcie. Bolo pozorované, že osoba trpiaca pľúcnou fibrózou bude pravdepodobne trpieť spánkovým apnoe. Pacienti s pľúcnou fibrózou majú vyššie riziko nákazy COVID-19, pretože obe ochorenia ovplyvňujú pľúca a dýchaciu kapacitu.

Prehľad typov pľúcnej fibrózy a súvisiacich ochorení

Pľúcna fibróza môže byť súčasťou širšieho autoimunitného problému. Nie každá pľúcna fibróza vzniká „z ničoho“. V mnohých prípadoch je súčasťou systémových ochorení, ako sú systémová skleróza, reumatoidná artritída, lupus či dermatomyozitída. Vtedy ide o tzv. sekundárnu pľúcnu fibrózu, ktorá sa rozvíja ako dôsledok chronického zápalu v tele.

Nižšie uvádzame tabuľku s prehľadom typov pľúcnej fibrózy a ich charakteristík.

Systémové choroby spojiva a pľúcna fibróza

Systémové choroby spojiva (SCHS) sú chronické celkové zápalové choroby neinfekčného pôvodu. Pri ich vzniku sa uplatňuje porucha imunity nazývaná autoimunita, preto sa pre ne používa i pomenovanie systémové autoimunitné choroby. Postihnutie pľúc patrí k závažným prejavom systémových spojivových ochorení, no zároveň je jednou z najmenej preskúmaných orgánových komplikácií. Fibrotické poškodenie pľúc môže sprevádzať všetky systémové reumatické ochorenia. Často je aj ich prvým, a niekedy aj jediným prejavom.

Reumatoidná artritída (RA)

Reumatoidná artritída (RA) je najčastejšie systémové zápalové ochorenie, ktoré postihuje približne jedno až dve percentá populácie. Podobne ako kĺby však môže postihnúť aj pľúca, oči, kožu, srdce či tráviaci trakt. Práve pľúca sú najčastejšie postihnutým orgánom hneď po kĺboch. Štatistika hovorí, že 10 % ľudí s reumatoidnou artritídou môže mať intersticiálne pľúcne ochorenie (ILD), pri ktorom nastáva zjazvenie pľúcneho tkaniva. Reumatoidná artritída môže v pľúcach spôsobovať aj uzlíky, ktoré môžu narásť až do veľkosti centimetrov. Jednou z foriem postihnutia pľúc pri reumatoidnej artritíde je intersticiálne ochorenie pľúcneho parenchýmu - intersticiálna pneumónia (IP).

Systémový lupus erytematózus (SLE)

Systémový lupus erytematózus (SLE) je chronické, celkové autoimunitné ochorenie, ktoré môže postihnúť rôzne orgány alebo systémy v tele. Postihnutie dýchacieho ústrojenstva nastáva asi u 60 až 80 % pacientov a je častejšie ako pri iných systémových ochoreniach spojiva. Lupus najčastejšie postihuje zápalom pohrudnicu (pleuritída), ktorý sa môže prejavovať pichavými bolesťami na hrudníku, výraznejšími pri nádychu alebo kašli. Závažným prejavom postihnutia pľúc pri SLE je difúzna intersticiálna pľúcna choroba (IPO), ktorá sa rozvíja do pľúcnej fibrózy.

Sklerodermia a systémová skleróza (SSc)

Sklerodermia je označenie pre chorobné stavy spojené s tuhnutím (sklerózou) kože. Systémová skleróza (SSc) je SCHS, ktorá sa prejavuje tuhnutím (sklerózou) kože a modrením a belením prstov rúk (Raynaudov fenomén). Postihuje aj kĺby a vnútorné orgány - najčastejšie pľúca, srdce a pažerák, zriedkavejšie obličky. V pľúcnom tkanive sa zisťuje zmnoženie väzivových vlákien (pľúcna fibróza). Pľúcna fibróza je častou komplikáciou systémovej sklerózy. Zdravotný stav sa kvôli nej môže výrazne zhoršiť, a to zjazvením pľúc, ich zhrubnutím a stvrdnutím. Pľúcna fibróza postihuje do istej miery väčšinu pacientov so sklerodermiou.

Idiopatické zápalové myopatie (IZM) - dermatomyozitída a polymyozitída

Idiopatické zápalové myopatie (IZM) sú neinfekčné zápalové choroby svalov; patria medzi SCHS. Hlavnými predstaviteľmi IZM sú dermatomyozitída (DM) a polymyozitída (PM). Pri oboch ochoreniach sa ako častá komplikácia rozvíja pľúcna fibróza, postihuje až 30 percent pacientov.

Vaskulitídy

Vaskulitídy patria medzi systémové choroby spojiva. Sú to neinfekčné zápaly ciev. Závažný nález na vnútorných orgánoch (obličky, pľúca, srdce, mozog, tráviaci trakt), môže viesť k výraznej poruche postihnutých orgánov.

Sarkoidóza

Sarkoidóza je multisystémové ochorenie, ktoré nemá jasný pôvod. Dochádza pri ňom k tvorbe granulómov - drobných uzlíkov v rôznych častiach tela. Najčastejšie sú to pľúca. Vo väčšine prípadov je priebeh ľahký a nevyžaduje žiadnu liečbu. Približne v 20 % sa stáva chronickým ochorením a môže viesť k vzniku pľúcnej fibrózy.

tags: #postihnutie #plucneho #tkaniva