Ošetrovateľská starostlivosť o dieťa s cystickou fibrózou: Komplexný sprievodca

Cystická fibróza (CF) je závažné dedičné ochorenie, ktoré si vyžaduje komplexnú a celoživotnú ošetrovateľskú starostlivosť. V tomto článku sa zameriame na charakteristiku cystickej fibrózy, jej príznaky, komplikácie, diagnostiku, liečbu a dôležitosť ošetrovateľskej starostlivosti, ako aj na aspekty právnej a sociálnej podpory pacientov s CF na Slovensku.

Čo je to cystická fibróza?

Cystická fibróza je dedičné ochorenie, ktoré postihuje predovšetkým pľúca a tráviaci systém a časom spôsobuje vážne poškodenie. Je to genetické ochorenie, ktoré mení spôsob, akým telo produkuje hlien, pot a tráviace šťavy, čím ich robí abnormálne hustými a lepkavými. U zdravého jedinca je hlien riedky a klzký, čo umožňuje hladké mazanie orgánov a tkanív.

Namiesto toho, aby pôsobili ako lubrikanty, sekréty upchávajú trubice, kanály a priechody, najmä v pľúcach a pankrease. Deti, ktoré sa s takýmto ochorením narodia, sa nazývajú slané deti, majú veľmi slaný pot. Hoci cystická fibróza je celoživotné ochorenie, včasná diagnostika a správna liečba môžu výrazne zlepšiť kvalitu života.

Genetika cystickej fibrózy

Cystická fibróza je autozomálne recesívne dedičné ochorenie, ktoré vzniká mutáciou génu CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) na dlhom ramienku 7. chromozómu. Ten mení proteín, ktorý reguluje pohyb soli do buniek a von z nich. V géne sa môže vyskytnúť mnoho rôznych defektov. Typ génovej mutácie je spojený so závažnosťou stavu. Deti musia zdediť jednu kópiu génu od každého rodiča, aby mali túto chorobu. Ak deti zdedia iba jednu kópiu, cystická fibróza sa u nich nevyvinie. Budú však prenášačmi a chybný gén môžu odovzdať zase svojim deťom. Keďže cystická fibróza je dedičná porucha, najvýznamnejším rizikovým faktorom je rodinná anamnéza.

Epidemiológia

CF patrí k najčastejším dedičným chorobám v strednej Európe. Na Slovensku sa ročne narodí približne 15 - 20 detí s touto nevyliečiteľnou chorobou. Nosičov chybného génu je na Slovensku okolo 250 000. Predpokladá sa, že každý 20-ty človek je nositeľom tohto génu. Hoci sa vyskytuje u všetkých rás, najčastejšie je to u belochov, najmä severoeurópskeho pôvodu.

Príznaky a symptómy cystickej fibrózy

Príznaky a symptómy cystickej fibrózy sa líšia v závislosti od závažnosti ochorenia. Dokonca aj u tej istej osoby sa príznaky môžu časom zhoršiť alebo zlepšiť. Niektorí ľudia nemusia pociťovať príznaky až do dospelosti. Tí, ktorí sú diagnostikovaní až v dospelosti, majú zvyčajne miernejšie ochorenie a častejšie sa u nich vyskytujú atypické príznaky, ako sú opakujúce sa záchvaty zápalu pankreasu (pankreatitída), neplodnosť a opakujúce sa zápaly pľúc.

Ľudia s cystickou fibrózou majú vyššiu hladinu soli v pote, než je obvyklé. Väčšina ostatných príznakov a symptómov CF ovplyvňuje dýchací a tráviaci systém.

Pľúcne príznaky

• Pretrvávajúci kašeľ, ktorý produkuje hustý hlien.
• Sipot.
• Netolerancia fyzickej aktivity.
• Opakované pľúcne infekcie.
• Zapálené nosové priechody alebo upchatý nos.
• Recidivujúca sinusitída.

Tráviace príznaky

Hustý hlien môže tiež blokovať trubice, ktoré privádzajú tráviace enzýmy z pankreasu do tenkého čreva. Bez týchto tráviacich enzýmov črevá nie sú schopné úplne absorbovať živiny z potravy, ktorú jete. Výsledkom je tak často:

• Nepríjemne zapáchajúca, mastná stolica.
• Slabý prírastok hmotnosti a rast.
• Črevná blokáda, najmä u novorodencov.
• Chronická alebo ťažká zápcha.

Komplikácie cystickej fibrózy

Cystická fibróza môže viesť k rôznym komplikáciám, ktoré ovplyvňujú kvalitu života a dĺžku prežitia pacientov. V najnovšej epizóde seriálu TV JOJ - Nemocnica - ste mali možnosť vidieť 13-ročné dievča s cystickou fibrózou. Jej stav bol veľmi zlý, mala pneumotorax ako komplikáciu vážneho zápalu pľúc s empyémom (hnisom v pľúcach) a respiračnou insuficienciou.

Komplikácie dýchacieho systému

• Poškodené dýchacie cesty (bronchiektázie): Chronické infekcie a zápal v pľúcach vedú k trvalému rozšíreniu a poškodeniu dýchacích ciest.
• Chronické infekcie: Hustý hlien v pľúcach a dutinách poskytuje ideálnu živnú pôdu pre baktérie a plesne. Ľudia s cystickou fibrózou môžu mať často infekcie dutín, bronchitídu alebo zápal pľúc.
• Výrastky v nose (nosové polypy): Chronický zápal v nose a dutinách môže viesť k tvorbe nosových polypov.
• Vykašliavanie krvi (hemoptýza): Kombinácia poškodenia dýchacích ciest a infekcie môže mať za následok vykašliavanie krvi. Často ide len o malé množstvo krvi, no môže to byť aj život ohrozujúce.
• Pneumotorax: Pri tomto stave vzduch uniká do pleurálneho priestoru, ktorý oddeľuje pľúca od hrudnej steny. Pneumotorax môže spôsobiť náhlu bolesť na hrudníku a dýchavičnosť.
• Zlyhanie dýchania: V priebehu času môže cystická fibróza poškodiť pľúcne tkanivo natoľko, že už nefunguje. Funkcia pľúc sa zvyčajne postupne zhoršuje. Zlyhanie dýchania je najčastejšou príčinou smrti.
• Akútne exacerbácie: Náhle zhoršenie pľúcnych príznakov, ktoré si vyžadujú intenzívnu liečbu.

Komplikácie tráviaceho systému

• Podvýživa: Hustý hlien môže blokovať trubice, ktoré privádzajú tráviace enzýmy z pankreasu do čriev. Bez týchto enzýmov vaše telo nedokáže absorbovať bielkoviny, tuky ani vitamíny rozpustné v tukoch, takže nemôžete prijímať dostatok živín. To môže mať za následok oneskorený rast, stratu hmotnosti alebo zápal pankreasu.
• Diabetes: Pankreas produkuje hormón inzulín, ktorý telo potrebuje na využitie cukru. Cystická fibróza zvyšuje riziko vzniku cukrovky.
• Ochorenia pečene: Trubica, ktorá prenáša žlč z pečene a žlčníka do tenkého čreva, sa môže upchať a zapáliť. To môže viesť k problémom s pečeňou, ako je žltačka, stukovatenie pečene, cirhóza a niekedy aj žlčové kamene.
• Črevná obštrukcia: Črevná blokáda sa môže vyskytnúť u ľudí s cystickou fibrózou v každom veku.
• Syndróm distálnej intestinálnej obštrukcie (DIOS): DIOS je čiastočná alebo úplná obštrukcia, v mieste, kde sa tenké črevo stretáva s hrubým črevom. DIOS vyžaduje urgentnú liečbu.

Komplikácie reprodukčného systému

• Neplodnosť u mužov: Takmer všetci muži s cystickou fibrózou sú neplodní, pretože trubica, ktorá spája semenníky a prostatu, je buď zablokovaná hlienom, alebo úplne chýba.
• Znížená plodnosť u žien: Hoci ženy s cystickou fibrózou sú všeobecne menej plodné než zdravé ženy, je stále možné, že otehotnejú a aj úspešne porodia. U žien to môže byť najmä tvorba väzkého hlienu v deložnom hrdle.

Iné komplikácie

• Rednutie kostí (osteoporóza): Ľudia s cystickou fibrózou sú vystavení vyššiemu riziku vzniku nebezpečného rednutia kostí. Môžu tiež pociťovať bolesť kĺbov, artritídu a bolesť svalov.
• Nerovnováha elektrolytov a dehydratácia: Keďže ľudia s cystickou fibrózou majú slanší pot, môže byť narušená rovnováha minerálov v krvi. Vďaka tomu sú náchylní na dehydratáciu, najmä pri cvičení alebo v horúcom počasí. Príznaky a symptómy zahŕhajú zrýchlenú srdcovú frekvenciu, únavu, slabosť a nízky krvný tlak.
• Problémy duševného zdravia: Vyrovnanie sa s chronickou chorobou, ktorá sa nedá vyliečiť, môže spôsobiť strach, depresiu a úzkosť.

Diagnostika cystickej fibrózy

Proces diagnostikovania cystickej fibrózy (CF) sa líši v závislosti od veku a závažnosti príznakov. Väčšina novorodencov je vyšetrená na cystickú fibrózu prostredníctvom štandardných skríningových programov pre novorodencov.

• Skríning novorodencov: Vzorka krvi sa odoberie na meranie hladín imunoreaktívneho trypsinogénu (IRT) - proteínu tvoreného pankreasom.
• Potný test: Tento test meria množstvo soli v pote. Ľudia s cystickou fibrózou majú vyššiu hladinu soli v pote, než je obvyklé. Vyššie ako normálne hladiny soli sú silným indikátorom cystickej fibrózy.
• Genetické testovanie: Tento test identifikuje mutácie v géne CFTR. Ak CF nebola zistená pri narodení, môže byť diagnostikovaná aj neskôr v živote, keď sa objavia príznaky.

Liečba cystickej fibrózy

Hoci cystická fibróza (CF) nie je liečiteľná, účinná liečba môže pomôcť zvládať príznaky, predchádzať komplikáciám a zlepšiť kvalitu života. Liečba cystickej fibrózy je komplexná a zameraná na zmiernenie príznakov, prevenciu komplikácií a zlepšenie kvality života pacientov. Multidisciplinárny prístup je kľúčový, liečba je najúčinnejšia, ak sa vykonáva v špecializovanom centre pre CF so skúsenými pneumológmi, dietológmi, fyzioterapeutmi a podpornými poradcami.

Lieky

• Modulátory CFTR: Tieto lieky zlepšujú funkciu chybného proteínu CFTR u pacientov so špecifickými génovými mutáciami.
• Lieky na riedenie hlienu: Mukolytiká, ako napríklad dornáza alfa (Pulmozyme), pomáhajú riediť hlien v pľúcach, čo uľahčuje jeho vykašliavanie.
• Bronchodilatanciá: Tieto lieky pomáhajú otvoriť dýchacie cesty a uľahčiť dýchanie.
• Antibiotiká: Používajú sa na liečbu a prevenciu pľúcnych infekcií. Pri zápale pľúc sa podávajú do žily, podávajú sa dlhšie, opakovane, v určitých intervaloch.
• Protizápalové lieky: Kortikosteroidy a nesteroidné protizápalové lieky (antiflogistiká) sa používajú na zníženie zápalu v pľúcach.
• Tráviace enzýmy: Užívajú sa s jedlom na zlepšenie trávenia a vstrebávania živín.
• Vitamíny a doplnky výživy: Ľudia s cystickou fibrózou často potrebujú doplnky vitamínov rozpustných v tukoch (A, D, E, K) a ďalšie živiny na prevenciu podvýživy.

Terapie a rehabilitácia

• Fyzikálna terapia dýchacích ciest: Zahŕňa techniky, ako je poklepávanie na hrudník, vibračná terapia a dychové cvičenia, ktoré pomáhajú uvoľniť a vykašľať hlien z pľúc. Odstraňovanie hlienu z pľúc je kľúčové pre prevenciu infekcií a uľahčenie dýchania.
• Pľúcna rehabilitácia: Program cvičení a vzdelávania, ktorý pomáha zlepšiť funkciu pľúc a kvalitu života. Ide o dlhodobý program určený na zlepšenie funkcie pľúc a celkového zdravia.
• Transplantácia pľúc: V niektorých prípadoch, keď sú pľúca vážne poškodené, môže byť potrebná transplantácia pľúc.

Zmeny životného štýlu a prevencia

Niektoré jednoduché zmeny životného štýlu môžu uľahčiť a efektívnejšie zvládať cystickú fibrózu.

• Výživa: Cystická fibróza môže viesť k podvýžive, pretože bráni tráviacim enzýmom dostať sa do tenkého čreva, čo vedie k zlému vstrebávaniu živín. Ľudia s cystickou fibrózou preto potrebujú viac kalórií ako tí, ktorí ju nemajú. Dodržujte zdravú stravu s vysokým obsahom kalórií a bielkovín a dostatočný príjem tekutín.
• Fyzická aktivita: Venujte sa aktivitám, ktoré máte radi, ako je chôdza, cyklistika alebo jogging. Pravidelná fyzická aktivita sa odporúča, pomáha zlepšiť funkciu pľúc, uvoľniť hlien a podporovať celkové zdravie.
• Vyhýbanie sa fajčeniu: Ak fajčíte, okamžite prestaňte.
• Očkovanie: Deti a dospelí s cystickou fibrózou by mali dostať všetky bežné očkovania, najmä proti chrípke a hepatitíde, ktoré znižujú riziko ďalších chorôb.
• Emocionálna podpora: Ľudia žijúci s CF môžu pociťovať emocionálny stres, úzkosť alebo depresiu. Podpora emocionálnej pohody je dôležitá.

Ošetrovateľská starostlivosť o dieťa s cystickou fibrózou

Ošetrovateľská starostlivosť o pacientov s cystickou fibrózou je komplexná a vyžaduje si multidisciplinárny prístup. Rodičov po diagnostikovaní cystickej fibrózy čakajú náročné chvíle. Musia dbať na dodržiavanie liečby a snažiť sa zmierniť všetky príznaky. Organizácie Nemours a KidsHealth venujúce sa zdraviu najmenších, preto pripravili pre otcov a mamy takýchto detí presný zoznam pravidiel starostlivosti, ktorými by sa mali riadiť.

Zoznam pravidiel starostlivosti

1. Monitorovanie zdravotného stavu: Pravidelné sledovanie príznakov, funkcie pľúc, nutričného stavu a ďalších parametrov. Ľudia s CF by mali navštevovať svoj ošetrovateľský tím aspoň každé 3 mesiace. Kontroly v centre sú podľa stavu 1-3x za mesiac. Zvyčajne 3x ročne sa deti hospitalizujú kvôli antibiotickej liečbe.
2. Podávanie liekov: Zabezpečenie správneho podávania liekov a monitorovanie ich účinkov a vedľajších účinkov. Lieky dávajte presne podľa určených termínov.
3. Vykonávanie fyzikálnej terapie dýchacích ciest: Pomoc pri uvoľňovaní a vykašliavaní hlienu z pľúc. Naučte dieťa správne dychové cvičenia. Ide o jednu z najlepších rehabilitácií, pretože pomáha prečisťovať pľúca a zbavuje ich hlienov. Ak ich budú robiť pravidelne, v tom prípade sa zlepšuje dýchanie a ľahšie sa bránia respiračným ochoreniam. Taktiež by mali zapracovať na kondícii. Snažte sa deti motivovať aspoň na taký šport, ktorý vyhovuje ich zdravotnému stavu. Postupne rozšíria kapacitu pľúc a bude sa im dýchať podstatne lepšie.
4. Vzdelávanie pacientov a rodín: Poskytovanie informácií o ochorení, liečbe, výžive a ďalších aspektoch starostlivosti.
5. Podpora a poradenstvo: Poskytovanie emocionálnej podpory a poradenstva pacientom a rodinám, ktorí sa vyrovnávajú s chronickým ochorením. Pomôžte deťom pohľadať nejakú záľubu. Dbajte na to, aby sa neľutovali, nestránili sa kvôli tomu rovesníkov a radšej ich motivujte, aby žili čo najbežnejší život. Dobrá psychika je totiž jedným z veľmi dôležitých spôsobov liečby.
6. Koordinácia starostlivosti: Spolupráca s lekármi, fyzioterapeutmi, nutričnými terapeutmi a ďalšími členmi zdravotníckeho tímu na zabezpečení komplexnej a koordinovanej starostlivosti. Vytvorte si skupinu odborníkov, ktorí vám budú pomáhať s liečbou. Okrem lekára by v ňom mal byť aj poradca na zdravú výživu a fyzioterapeut. Takýmto rodinkám veľmi pomáha aj vyhľadanie podpornej skupiny, ktorá vám pomôže v náročných chvíľach.
7. Sledovanie nových spôsobov liečby: Sledujte nové spôsoby liečby a konzultujte ich s vašim lekárom. Vďaka tomu máte neustále nádej na výraznejšie zlepšenie zdravotného stavu.
8. Zapojenie súrodencov: Ak majú tieto deti starších súrodencov, naučte ich aspoň nejaké menšie úkony, ktoré by mohli pomôcť aspoň pri nejakej starostlivosti o ne, aby to trošku odľahčilo starostlivosť rodičov.

Príbeh Timky (16) a Bianky (10), dvoch bojovníčok s cystickou fibrózou, poukazuje na náročnosť každodennej starostlivosti, ktorá zahŕňa inhalovanie, lieky na uvoľnenie hlienov, rehabilitáciu a špeciálnu vysokokalorickú stravu. Pravidelné kontroly u špecialistov sú tiež nevyhnutné. Starostlivosť o dýchacie cesty je hlavnou úlohou dňa. Inhaluje sa denne niekoľkokrát, podávajú sa lieky na uvoľnenie hlienov a po každej inhalácii je dôležité rehabilitovať. Pripravuje sa im špeciálna vysokokalorická strava. Užívajú denne vysoké dávky liekov, vitamínov, kortikoidov, mukolytík. Pravidelne chodia na kontrolu, raz ročne absolvujú prehliadky u špecialistov (endo, gastro, kardio, orl, rehabilitácia). Tieto deti veľmi pomáha každoročný pobyt pri mori.

Tehotenstvo a cystická fibróza: unikátny prípad

V Nemocnici Košice-Šaca sa narodilo zdravé dieťatko pacientke s cystickou fibrózou. Ide o unikátny prípad. Štatistiky udávajú doposiaľ 3 takéto prípady na Slovensku, Veľká Británia eviduje 8 prípadov za posledných 10 rokov. Tehotenstvo a pôrod rodičky Katky je unikátny aj tým, že Katka donosila zdravé bábätko v stanovenom termíne pôrodu. Ochrannú ruku nad plánovaním tehotenstva, celým jeho priebehom a samotným pôrodom držal primár Gynekologicko-pôrodníckej kliniky v Nemocnici Košice-Šaca, MUDr. Erik Dosedla, PhD., MBA.

Katke diagnostikovali ochorenie v troch rokoch na základe zloženia potu. „Život s cystickou fibrózou je plný povinností. Inhalácie, lieky, návštevy lekárov. Keďže mám obmedzenú kapacitu pľúc, menej vládzem,“ hovorí o svojom ochorení Katka. Napriek tomu sa ale rozhodla mať vytúžené dieťatko. Keďže na Slovensku takýchto rodičiek je len pár, nemala Katka ani možnosť poradiť sa, ako to celé vnímajú rodičky s rovnakým ochorením. „Lekári mi neodporúčali mať deti, kvôli veľkému riziku, ktoré mi hrozí a kvôli možným komplikáciám už počas tehotenstva. Hovorili tiež, že by to nemuselo dobre skončiť pre mňa, ako pre matku. Nad tehotenstvom som vážne začala uvažovať až pred dvoma rokmi a už v počiatočnom štádiu som sa rozhodla poradiť sa s pánom primárom Dosedlom."

„Tehotenstvo ženy s cystickou fibrózou je veľmi zriedkavé. Pravdepodobnosť, že mamička s takýmto ochorením počne, vynosí a porodí dieťa, je veľmi mizivá," vysvetľuje primár Gynekologicko-pôrodníckej kliniky v Šaci MUDr. Erik Dosedla, PhD., MBA. Keďže Katka navštívila našu kliniku už v čase, keď dieťatko ešte len plánovala, vedeli lekári všetko naplánovať. „Spravili sme si rozvahu už pred otehotnením, spolupracovali sme s centrami asistovanej reprodukcie, tak isto s jej pneumológom, a ďalšími jej lekármi. Musím skonštatovať, že rodička Katka vždy bola a je veľmi disciplinovaná. Kľúčom k úspechu v tomto prípade je z 90% jej prístup k svojmu zdravotnému stavu,“ konštatuje Erik Dosedla.

„Čo sa týka tehotenstva a pôrodu, pacientku sme viedli ako rizikovú od samého začiatku. Urobili sme kompletnú prenatálnu diagnostiku, aby sme zistili, či plod môže mať cystickú fibrózu. Musela nás častejšie navštevovať, aby sme mali všetko pod kontrolou. Rovnako sme museli urobiť veľmi dôkladnú predoperačnú rozvahu, čo sa týka cisárskeho rezu, kde sme veľmi úzko spolupracovali najmä s primárom MUDr. Michalom Blanárom na anesteziológii, ktorý odviedol perfektnú prácu pri vedení epidurálnej anestézie. Katka sa do poslednej chvíle bála komplikácií, ale keďže bola o všetkom dopodrobna informovaná a všetko mali s pôrodníkom krok po kroku naplánované, dotiahli to spolu až do úspešného konca.

„Pacientka s takouto diagnózou by určite mala rodiť iba v nemocnici, kde sú na to pripravení. Sofia je zdravé bábätko. Ona aj Katka sa majú dobre. V tomto prípade mamičky moderná medicína prispela k tomu, že sa Katkin sen v úzkej spolupráci s odborníkom mohol stať skutočnosťou a porodila zdravé, zrelé dievčatko s mierami 2508gr a 48cm v termíne pôrodu, čo je skutočne rarita. Sama neverila, že sa jej túžba splní. Ale jej odkaz je jasný: „Ak veľmi niečo chcete, choďte si za tým.

Právna a sociálna podpora na Slovensku

Cystická fibróza má oporu aj v právnom systéme. Odborné usmernenie MZ SR o poskytovaní zdravotnej starostlivosti pacientom s cystickou fibrózou č. 19572/2007-OZS upravuje štandardné postupy. Podporu sociálneho začlenenia osoby s ťažkým zdravotným postihnutím do spoločnosti rieši zák. č. 447/2008 Z.z. o peňažných príspevkoch na kompenzáciu ťažkého zdravotného postihnutia. Pacienti s CF pri uplatňovaní si nárokov z uvedeného zákona majú najväčší problém pri priznávaní peňažného príspevku na osobné motorové vozidlo a často pre nepochopenie úradníkov, ktorí nemajú o cystickej fibróze vedomosť, svoj nárok nedosiahnu. Zmiernenie alebo riešenie nepriaznivej sociálnej situácie upravuje zák. č. 448/2008 Z.z. o sociálnych službách.

Pacientske organizácie

Na pomoc pacientom s CF vznikli pacientske organizácie: Priatelia slaných detí, Klub cystickej fibrózy a Slovenská Asociácia Cystickej Fibrózy s cieľom poskytovať sociálne poradenstvo, individuálnu finančnú a materiálnu pomoc, rozvíjať medzinárodné aktivity, obhajovať práva, potreby a záujmy pacientov s CF a informovať verejnosť a šíriť osvetu o tomto ochorení.

Dostupnosť inovatívnej liečby na Slovensku

Slovenské deti s cystickou fibrózou dostanú šancu na účinnejšiu liečbu už vo veku od dvoch rokov. Ministerstvo zdravotníctva SR totiž rozšírilo úhradu inovatívnej liečby cystickej fibrózy z verejného zdravotného poistenia. Liečba bude po novom dostupná už pre deti od 2 rokov a pre širšie spektrum genetických mutácií spôsobujúcich toto ochorenie. Doteraz boli tieto lieky hradené len pre pacientov od 12 rokov s vybranými mutáciami CFTR génu. Nové pravidlá umožňujú prístup k moderným liekom nielen mladším pacientom, ale aj tým, ktorí majú menej bežné genetické mutácie. Zmena vychádza z klinických štúdií a aktuálnych rozhodnutí Európskej liekovej agentúry, ktorá rozšírila registráciu týchto prípravkov.

Slovensko sa tak zaradilo medzi krajiny, ktoré umožňujú skoré nasadenie liečby s cieľom spomaliť priebeh ochorenia a zlepšiť vyhliadky pacientov už v detskom veku. Rozšírenie liečebných možností vítajú aj odborníci z pediatrie. „Rozšírenie prístupu k liečbe umožní, aby sa k účinnej terapii dostali aj najmladší pacienti. Ide o výrazný posun v kvalite starostlivosti o deti s týmto závažným genetickým ochorením,“ povedala hlavná odborníčka Ministerstva zdravotníctva SR pre pediatriu Elena Prokopová. Podľa lekárov je pozitívne, že ministerstvo akceptovalo odborné stanovisko zdravotníkov, ktorí dlhodobo apelovali na zmenu v záujme pacientov.

tags: #osetrovatelska #starostlivost #o #dieta #s #cystickou